group-telegram.com/KOT_DOBROHOD/25333
Last Update:
Гемофилия — редкое наследственное заболевание, при котором человек склонен к обильным кровотечениям и кровоизлияниям даже при незначительных травмах. Болезнь развивается, если в организме недостаточно или нет совсем специальных белков — факторов свёртывания, которые отвечают за остановку кровотечения.
У пациентов с гемофилией повышен не только риск кровотечений при ранах. У них чаще обычного образуются гематомы (синяки) на теле, возможны носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, кровоизлияния в суставы.
Возможные симптомы гемофилии:
1️⃣ Частое образование гематом — синяки крупные, появляются даже при незначительных ушибах, поэтому человек зачастую не может вспомнить, когда ударился;
2️⃣ Длительное кровотечение даже после незначительной травмы или медицинской манипуляции, например укола;
3️⃣ Боль в суставе, которая усиливается при движении и сопровождается покраснением, ограничением подвижности — признак кровоизлияния в суставы;
4️⃣ Носовые кровотечения, часто возникающие спонтанно;
кровоточивость дёсен, в том числе при чистке зубов;
5️⃣ Обильное кровотечение после удаления зубов или других стоматологических процедур;
6️⃣ Кровь в моче — может быть вызвана микротравмами или кровоизлияниями в почках;
7️⃣ Боль, отёк, онемение в отдельных участках тела — вызвано кровоизлиянием в мышцы;
8️⃣ Головная боль, тошнота, сонливость, судороги или потеря сознания — при кровоизлиянии в мозг;
9️⃣ Рвота с примесью крови, чёрный стул, слабость, снижение артериального давления — при кровоизлиянии в желудочно-кишечный тракт.
Лечение гемофилии
В основе лечения наследственной формы гемофилии, при которой у человека не вырабатывается в достаточных количествах фактор свёртывания, лежит заместительная терапия. Пациенту назначают препараты факторов свёртывания крови (VIII при гемофилии А и IX при гемофилии В).
Заместительная терапия может быть профилактической или симптоматической. В первом случае пациент получает препарат длительно и регулярно (обычно 2–3 раза в неделю) для поддержания минимального уровня фактора свёртываемости в крови. Во втором — лекарство вводится однократно, например когда нужно остановить кровотечение.
При приобретённой гемофилии — если у пациента развились антитела к факторам свёртывания — используются препараты шунтирующего действия. Они напрямую активируют поздние этапы каскада свёртывания крови, формируя прочный фибриновый тромб, даже если собственные факторы свёртывания заблокированы антителами.
Остановка кровотечения при гемофилии требует специальных мер. Как правило, применяют гемостатические средства — аппликации тромбина или фибринового клея. Также возможно введение препарата фактора свёртывания в минимальной дозировке.
При кровоизлияниях также применяют заместительную терапию, а для уменьшения боли дополнительно используют холодные компрессы и обезболивающие препараты (например, парацетамол).
При жизнеугрожающих кровотечениях, например внутричерепном или забрюшинном, требуется немедленное введение высоких доз факторов свёртывания. При необходимости параллельно проводят меры для стабилизации состояния пациента, например переливание компонентов крови или капельницы.
