Гематологический ликбез

Я довольно много писала здесь об анемиях и тромбоцитопениях, а лейкоциты до сих пор были незаслуженно забыты - исправляюсь. Начнем с нейтропении у детей первого года жизни.

🔸Нейтрофилы (иногда употребляется термин гранулоциты) - первая линия в защите организма от бактериальных и грибковых инфекций. Так что при снижении числа нейтрофилов (нейтропении) мы опасаемся уязвимости пациента перед этими инфекциями. 

🤨 К сожалению, иногда нейтропенией называют то, что ей на самом деле не является (а значит не требует обследования). 
🔹Нижняя граница нормы числа нейтрофилов у детей до года - 1 тыс/мкл,
старше года - 1,5 тыс/мкл.
В бланке лаборатории могут быть указаны значительно бОльшие цифры, но ориентироваться нужно именно на 1 и 1,5 тыс/мкл.
🔹 Важно абсолютное (то есть количество клеток), а не относительное (в %) количество нейтрофилов.
❗️Если % нейтрофилов в лейкоцитарной формуле снижен, но абсолютное число нейтрофилов (сумма сегментоядерных и палочкоядерных) в норме - нейтропении у пациента нет!
 
👶 У детей первого года жизни с изолированной нейтропенией (то есть без других изменений в анализе крови), дифференциальный диагноз проводится прежде всего между транзиторный нейтропенией после вирусных инфекций, доброкачественной нейтропенией детского возраста (частые причины) и различными формами врожденных нейтропений (очень редкие, орфанные заболевания). 
 
Доброкачественная нейтропения детского возраста (ДНДВ) сохраняется у пациента месяцами и часто становится поводом для визита к гематологу. Однако ключевое слово в названии ДНДВ - «доброкачественная». У большинства детей это состояние не сопровождается инфекционными осложнениями и самостоятельно проходит с возрастом.
 
😷 Почему пациенты с ДНДВ не страдают от серьезные инфекций?
Только около 3% всех нейтрофилов циркулируют в кровотоке (и могут быть подсчитаны в анализе крови). Большая их часть остаётся в костном мозге, находится в тканях или адгезирована (прикреплена) к эндотелию сосудов - эти нейтрофилы остаются «в резерве» на случай вторжения в организм инфекционного агента. 
У пациентов с ДНДВ сохранный костно-мозговой резерв нейтрофилов, при необходимости костный мозг может быстро выбросить большое количество клеток для борьбы с инфекцией. Поэтому низкое количество нейтрофилов в кровотоке оказывается не критичным.

👶 Каков «типичный портрет» пациента с ДНДВ:
• По данным литературы типичный возраст дебюта 5-15 мес (по моим собственным ощущениям ближе к 5, чем к 15).
• Ребенок нормально растет и развивается.
• У пациента нет рецидивирующих бактериальных и грибковых инфекций (особенно необычных локализаций и тяжелых, требующих парентеральной противомикробной терапии).
ОРВИ (и другие вирусные инфекции) в счет не идут - ими могут часто болеть дети вне зависимости от числа нейтрофилов.
• У пациента нет необъяснимой диареи, ребенок хорошо набирает вес.
• Нет гнойничковых инфекций кожи, рецидивирующего афтозного стоматита, десны не выглядят воспаленными (за исключением мест прорезывания зубов). 
• В общем анализе крови нет других изменений помимо нейтропении (может быть небольшое повышение числа моноцитов - это компенсаторная реакция)
• Число нейтрофилов обычно находится в диапазоне 0,5-1,0 тыс/мкл.
Более глубокая нейтропения (АКН < 0,5 тыс/мкл) возможна и тоже может не сопровождаться инфекционными осложнениями, но такие ситуации требуют более тщательного рассмотрения других возможных причин нейтропении. 
• Число нейтрофилов поднимается в первые дни инфекционных эпизодов (стоит обратить внимание, если пациент сдавал ОАК на фоне болезни).
 
✅ Если соблюдены все вышеперечисленные условия, справедлив диагноз ДНДВ и дополнительное обследование не показано.

🤨 Почему бы все же не провести обследование «на всякий случай»?
Увы, доступного и точного теста для подтверждения диагноза ДНДВ не существует.
А обследование на предмет врожденных нейтропений сложное и инвазивное. Оно включает в себя генетические исследования и пункцию костного мозга — это явно не те анализы, которые разумно проводить маленькому ребенку просто «для спокойствия». 

Продолжение следует…

www.group-telegram.com/fr/hem_likbez.com/104

5.9K viewsJan 22 at 10:21

Я довольно много писала здесь об анемиях и тромбоцитопениях, а лейкоциты до сих пор были незаслуженно забыты - исправляюсь. Начнем с нейтропении у детей первого года жизни.

🔸Нейтрофилы (иногда употребляется термин гранулоциты) - первая линия в защите организма от бактериальных и грибковых инфекций. Так что при снижении числа нейтрофилов (нейтропении) мы опасаемся уязвимости пациента перед этими инфекциями. 

🤨 К сожалению, иногда нейтропенией называют то, что ей на самом деле не является (а значит не требует обследования). 
🔹Нижняя граница нормы числа нейтрофилов у детей до года - 1 тыс/мкл,
старше года - 1,5 тыс/мкл.
В бланке лаборатории могут быть указаны значительно бОльшие цифры, но ориентироваться нужно именно на 1 и 1,5 тыс/мкл.
🔹 Важно абсолютное (то есть количество клеток), а не относительное (в %) количество нейтрофилов.
❗️Если % нейтрофилов в лейкоцитарной формуле снижен, но абсолютное число нейтрофилов (сумма сегментоядерных и палочкоядерных) в норме - нейтропении у пациента нет!
 
👶 У детей первого года жизни с изолированной нейтропенией (то есть без других изменений в анализе крови), дифференциальный диагноз проводится прежде всего между транзиторный нейтропенией после вирусных инфекций, доброкачественной нейтропенией детского возраста (частые причины) и различными формами врожденных нейтропений (очень редкие, орфанные заболевания). 
 
Доброкачественная нейтропения детского возраста (ДНДВ) сохраняется у пациента месяцами и часто становится поводом для визита к гематологу. Однако ключевое слово в названии ДНДВ - «доброкачественная». У большинства детей это состояние не сопровождается инфекционными осложнениями и самостоятельно проходит с возрастом.
 
😷 Почему пациенты с ДНДВ не страдают от серьезные инфекций?
Только около 3% всех нейтрофилов циркулируют в кровотоке (и могут быть подсчитаны в анализе крови). Большая их часть остаётся в костном мозге, находится в тканях или адгезирована (прикреплена) к эндотелию сосудов - эти нейтрофилы остаются «в резерве» на случай вторжения в организм инфекционного агента. 
У пациентов с ДНДВ сохранный костно-мозговой резерв нейтрофилов, при необходимости костный мозг может быстро выбросить большое количество клеток для борьбы с инфекцией. Поэтому низкое количество нейтрофилов в кровотоке оказывается не критичным.

👶 Каков «типичный портрет» пациента с ДНДВ:
• По данным литературы типичный возраст дебюта 5-15 мес (по моим собственным ощущениям ближе к 5, чем к 15).
• Ребенок нормально растет и развивается.
• У пациента нет рецидивирующих бактериальных и грибковых инфекций (особенно необычных локализаций и тяжелых, требующих парентеральной противомикробной терапии).
ОРВИ (и другие вирусные инфекции) в счет не идут - ими могут часто болеть дети вне зависимости от числа нейтрофилов.
• У пациента нет необъяснимой диареи, ребенок хорошо набирает вес.
• Нет гнойничковых инфекций кожи, рецидивирующего афтозного стоматита, десны не выглядят воспаленными (за исключением мест прорезывания зубов). 
• В общем анализе крови нет других изменений помимо нейтропении (может быть небольшое повышение числа моноцитов - это компенсаторная реакция)
• Число нейтрофилов обычно находится в диапазоне 0,5-1,0 тыс/мкл.
Более глубокая нейтропения (АКН < 0,5 тыс/мкл) возможна и тоже может не сопровождаться инфекционными осложнениями, но такие ситуации требуют более тщательного рассмотрения других возможных причин нейтропении. 
• Число нейтрофилов поднимается в первые дни инфекционных эпизодов (стоит обратить внимание, если пациент сдавал ОАК на фоне болезни).
 
✅ Если соблюдены все вышеперечисленные условия, справедлив диагноз ДНДВ и дополнительное обследование не показано.

🤨 Почему бы все же не провести обследование «на всякий случай»?
Увы, доступного и точного теста для подтверждения диагноза ДНДВ не существует.
А обследование на предмет врожденных нейтропений сложное и инвазивное. Оно включает в себя генетические исследования и пункцию костного мозга — это явно не те анализы, которые разумно проводить маленькому ребенку просто «для спокойствия». 

Продолжение следует…

BY Гематологический ликбез