🎅 Волшебный Санта или Синдром ФелтиИли синдром Шоффарда-Стилла-Фелти был впервые описан в 1924 году американским врачом Августом Рой Фелти
Триада симптомов➰серопозитивный ревматоидный артрит (РА) с тяжелым поражением суставов
➰спленомегалия
❣️нейтропения (менее 1,5х10° /л)
Эпидемиология
➰ Часто протекает бессимптомно
➰ Поэтому невозможно оценить реальную частоту его возникновения среди пациентов с ревматоидным артритом (РА)
🩷 В связи с широким применением базисных противовоспалительных препаратов при РА глобальная заболеваемость снижается
➿ Средний возраст пациентов с СФ составляет 50-70 лет
➿ В одном из ретроспективных исследований 512 пациентов с РА показано, что только у 0,3% пациентов развилось заболевание
Клиническая картина
⚫️поражение суставов, характерное для РА
⚫️потеря веса
⚫️лимфаденопатия
⚫️гиперпигментация кожи (может быть диффузной или локализованной на разгибательной поверхности голени)
⚫️подкожные узелки
⚫️спленомегалия (может не всегда присутствовать), гепатомегалия, портальная гипертензия
⚫️плеврит
⚫️невропатия
⚫️язвы ног и васкулит, в некоторых случаях может сопровождаться глазными проявлениями: эписклерит, узловой склерит, язва роговицы, синдром Сикки, иридоциклит, васкулит сетчатки
⚫️инфекционные осложнения (кожные и бронхолегочные)
⚫️повышается общий риск всех видов онкологии, вероятность возникновения неходжкинской лимфомы у таких пациентов в два раза выше, чем при РА
Осложнения синдрома Фелти
🔴разрыв селезенки
🔴интеркуррентные инфекции
🔴портальная гипертензия с желудочно-кишечным кровотечением
🔴лекарственная панцитопения
Лечение⚪️Метотрексат
⚪️Циклофосфамид
⚪️Циклоспорин
⚪️d-пеницилламин
⚪️Гидроксихлорохин
⚪️Лефлуномид
⚪️Сульфасалазин
⚪️Ритуксимаб
⚫️Спленэктомия - хирургический метод
Важно: ❗️НПВП лучше избегать из-за их способности вызывать нейтропению
❗️Применение ГКС в было признано недоказанным
Отправляйте своим коллегам! Вспоминайте вместе 👩🏼⚕️