❓ По следам викторины: односторонняя болезнь Фавра-Ракушо

Клинический случай

⏺Анамнез
82-летняя женщина обратилась с жалобами на множественные комедоны и кисты жёлтого цвета диаметром от 0,5 до 5 мм, локализованные в пределах эритематозных бляшек в правой скуловой области (рис. 1a). Левая сторона лица оставалась интактной (рис. 1b)

⏺Пациентка имеет длительный стаж курения и 40 лет проработала в помещении на заводе, отрицая при этом длительное пребывание на солнце

⏺Дерматоскопия
Выявлено - желтоватые дольчатые структуры с редкими периферическими телеангиэктазиями (рис. 1c). На лице также были обнаружены признаки актинического кератоза, солярного лентиго и себорейного кератоза, преимущественно на лбу, носу и вокруг глаз

⏺Гистопатологическое исследование
Биопсия показала обширный эластоз дермы и кистозные полости, выстланные уплощённым эпителием и заполненные слоистым роговым веществом. Сальные железы были атрофированы (рис. 1d)

⏺Диагноз
На основании клинических, дерматоскопических и гистологических данных был поставлен диагноз —односторонняя болезнь Фавра-Ракушо (БФР)

⏩БФР — редкое заболевание, характеризующееся узелками и кистами, связанными с повреждением кожи, вызванным воздействием ультрафиолета, и солнечным эластозом

⏩Заболевание чаще встречается у мужчин европеоидной расы в возрасте 40-60 лет, а ключевыми факторами риска являются инсоляция, курение и терапевтическое облучение

⏺Патогенез включает три этапа:
1. Потерю функциональной сети эластичных тканей
2. Растяжение выводного протока сальных желез
3. Задержку кожного сала с образованием комедонов

⏺Клиника
Проявляется медленно прогрессирующими восковыми бляшками с комедонами, утолщением кожи, глубокими бороздами и узелками. Обычно поражаются скуловые области, виски, щёки, шея и кожа за ушными раковинами. Хотя заболевание чаще симметричное, в литературе описаны случаи одностороннего поражения, как у этой пациентки

⏺Лечение
Пациентка отказалась от хирургического и лазерного лечения, поэтому было начато местное лечение. Назначены кремы с фузидовой кислотой и третиноином 0,05%, которые наносились один раз в день в течение 2 месяцев. Это привело к уменьшению воспаления и значительному клиническому улучшению (рис. 2a,b)

✅ Результаты
Солнцезащитные меры и отказ от курения играют ключевую роль в предотвращении прогрессирования заболевания

#Дерматология