Фух! Закончились мои наряженные (но продуктивные) два месяца:
🔸 Подготовила и провела три вебинара в формате «Гематология для не-гематологов» (анемия, тромбоцитопения, повышенная кровоточивость). Формат для меня сложный: нужен баланс между «это все и так знают» и «это редкости, которые только гематологам нужны». Зато и для собственного образования оказалось полезно заново погрузиться в темы, которые казались давно знакомыми. В январе продолжу с новыми силами, а то лейкоцитарный росток кроветворения совсем не охвачен.
🔸 Записала видео-лекцию о диагностике наследственной патологии тромбоцитов (а это как раз для гематологов-гематологов). Надеюсь, что после НГ смогу поделиться ссылкой.
🔸 Выступила на конференции, посвященной орфанным заболеваниям (он-лайн).
🔸 Нашла себе еще одну работу по выходным - тяга к многозадачности не лечится. Но и это тоже уже с января.
🔸 Несмотря на легкий творческий кризис не забросила блог, честно писала три поста в неделю 🙄
🔸 Ну и помимо гематологии: добыли две дозы дефицитного Варилрикса и успели купить все подарки до начала коллапса служб доставки 😅
Одним словом: заслужила мини-отпуск и хочу полениться 🦥
Торжественно обещаю, что остаток 2024 будет посвящен имбирным печенькам и развешиванию гирлянд. В планах были еще снеговики и чистка дорожек от снега, но пока погода шепчет что-то другое.
Однако же «Гематологический ликбез» заброшен не будет, ибо контент с новогодним оттенком уже почти придуман 🎄
🔸 Подготовила и провела три вебинара в формате «Гематология для не-гематологов» (анемия, тромбоцитопения, повышенная кровоточивость). Формат для меня сложный: нужен баланс между «это все и так знают» и «это редкости, которые только гематологам нужны». Зато и для собственного образования оказалось полезно заново погрузиться в темы, которые казались давно знакомыми. В январе продолжу с новыми силами, а то лейкоцитарный росток кроветворения совсем не охвачен.
🔸 Записала видео-лекцию о диагностике наследственной патологии тромбоцитов (а это как раз для гематологов-гематологов). Надеюсь, что после НГ смогу поделиться ссылкой.
🔸 Выступила на конференции, посвященной орфанным заболеваниям (он-лайн).
🔸 Нашла себе еще одну работу по выходным - тяга к многозадачности не лечится. Но и это тоже уже с января.
🔸 Несмотря на легкий творческий кризис не забросила блог, честно писала три поста в неделю 🙄
🔸 Ну и помимо гематологии: добыли две дозы дефицитного Варилрикса и успели купить все подарки до начала коллапса служб доставки 😅
Одним словом: заслужила мини-отпуск и хочу полениться 🦥
Торжественно обещаю, что остаток 2024 будет посвящен имбирным печенькам и развешиванию гирлянд. В планах были еще снеговики и чистка дорожек от снега, но пока погода шепчет что-то другое.
Однако же «Гематологический ликбез» заброшен не будет, ибо контент с новогодним оттенком уже почти придуман 🎄
Давно у нас не было клинических задач - исправляю упущение. До Нового Года как раз успеем разобраться :)
Дано:
👧 Девочка 2 лет, в анамнезе жизни ничего настораживающего: развитие по возрасту, перенесенные заболевания - нетяжелые ОРВИ.
🩸В 1 год 8 мес в плановой гемограмме - вариант возрастной нормы (в том числе Hb 117 г/л, MCV 80,7фл).
🦠 Через 4 месяца (ребенку 2 года) перенесла ОКИ без температуры, на этом фоне родители заметили резкую бледность.
🩸ОАК: Hb 57 г/л, MCV 77фл, MCH 26,3 пг, RET% 0,12%, тромбоциты 310 тыс/мкл, лейкоциты 5,68 тыс/мкл (п/я 1%, с/я 33%, л 53%, э 4%, м 9%).
Б/х анализ крови: ЛДГ, общий и прямой билирубин, АСТ, АЛТ, СРБ, показатели функции почек, В12 и фолиевая кислота - норма, железо 12 мкмоль/л, ферритин - 233 мкг/л.
Прямая проба Кумбса: отрицательная.
🏥 Госпитализирована в отделение педиатрии, где проведена трансфузия эритроцитной массы. Hb после трансфузии 91 г/л. Начат прием железа гидроксидполимальтозного комплекса (Мальтофер).
☹️ Через 2 недели гемоглобин снова 59 г/л (в остальном ОАК - норма). Девочка при этом достаточно активна, ест, играет. Периферические лимфоузлы, печень и селезенка не увеличены.
Какой диагноз кажется Вам наиболее вероятным и что нужно сделать в ближайшее время для диагностики?
Подробные варианты ответа - ниже, в опросе их номера 👇
1. 💊 Ферритин был ложно повышен в связи с недавно перенесенной инфекцией, но анемия железодефицитная. После трансфузии ферритин смотреть опять бесполезно. Так как препараты 3-валентного железа работают медленно и не у все пациентов, меняем препарат на внутривенный.
2. 🧬 У пациентки дебют анемии Даймонда-Блекфена, нужна генетическая диагностика.
3. 🦠 Это парвовирусная инфекция, нужна ПЦР диагностика (кровь) и/или ИФА.
4. ⚡️Вероятен дебют острого лейкоза, немедленно нужна КМП.
5. 🩸Наиболее вероятный диагноз - транзиторная эритробластопения детского возраста, но КМП все равно нужна.
6. 🙏 Не знаю, но скажите в чем дело.
Дано:
👧 Девочка 2 лет, в анамнезе жизни ничего настораживающего: развитие по возрасту, перенесенные заболевания - нетяжелые ОРВИ.
🩸В 1 год 8 мес в плановой гемограмме - вариант возрастной нормы (в том числе Hb 117 г/л, MCV 80,7фл).
🦠 Через 4 месяца (ребенку 2 года) перенесла ОКИ без температуры, на этом фоне родители заметили резкую бледность.
🩸ОАК: Hb 57 г/л, MCV 77фл, MCH 26,3 пг, RET% 0,12%, тромбоциты 310 тыс/мкл, лейкоциты 5,68 тыс/мкл (п/я 1%, с/я 33%, л 53%, э 4%, м 9%).
Б/х анализ крови: ЛДГ, общий и прямой билирубин, АСТ, АЛТ, СРБ, показатели функции почек, В12 и фолиевая кислота - норма, железо 12 мкмоль/л, ферритин - 233 мкг/л.
Прямая проба Кумбса: отрицательная.
🏥 Госпитализирована в отделение педиатрии, где проведена трансфузия эритроцитной массы. Hb после трансфузии 91 г/л. Начат прием железа гидроксидполимальтозного комплекса (Мальтофер).
☹️ Через 2 недели гемоглобин снова 59 г/л (в остальном ОАК - норма). Девочка при этом достаточно активна, ест, играет. Периферические лимфоузлы, печень и селезенка не увеличены.
Какой диагноз кажется Вам наиболее вероятным и что нужно сделать в ближайшее время для диагностики?
Подробные варианты ответа - ниже, в опросе их номера 👇
1. 💊 Ферритин был ложно повышен в связи с недавно перенесенной инфекцией, но анемия железодефицитная. После трансфузии ферритин смотреть опять бесполезно. Так как препараты 3-валентного железа работают медленно и не у все пациентов, меняем препарат на внутривенный.
2. 🧬 У пациентки дебют анемии Даймонда-Блекфена, нужна генетическая диагностика.
3. 🦠 Это парвовирусная инфекция, нужна ПЦР диагностика (кровь) и/или ИФА.
4. ⚡️Вероятен дебют острого лейкоза, немедленно нужна КМП.
5. 🩸Наиболее вероятный диагноз - транзиторная эритробластопения детского возраста, но КМП все равно нужна.
6. 🙏 Не знаю, но скажите в чем дело.
Какой из перечисленных вариантов кажется Вам предпочтительным (подробное описание вариантов - см.выше)?
Final Results
8%
1. ЖДА
5%
2. Анемия Даймонда-Блекфена
13%
3. Парвовирус В19
3%
4. Дебют острого лейкоза
32%
5. Транзиторная эритробластопения детского возраста
39%
6. Расскажите, в чем дело
Итак, разберемся , что же происходит с пациенткой.
Пройдем по вариантам ответов:
1. Ферритин, судя по всему, действительно повышен за счет недавней инфекции, но подозрение на ЖДА не выглядит оправданным. Во-первых, нет микроцитоза эритроцитов. Во-вторых, ребенок потерял за 4 месяца 60 г/л гемоглобина (и снова более 30 г/л за 2 недели) - такая скорость невозможна для «классической» нутритивной ЖДА, характерной для маленьких детей. Быстрое падение гемоглобина могло бы быть объяснено серьезным кровотечением, но вряд ли такое кровотечение прошло бы совершенно незамеченным. Так что препарат железа не нужен никакой ❌
2. Дебют анемии Даймонда-Блекфена маловероятен в возрасте старше года, хотя и не абсолютно исключен (в целом, глубокая анемия с ретикулоцитопенией подходит для диагноза АДБ). Но прежде чем назначать дорогостоящий и долгий генетический анализ, мы должны оценить состояние красного ростка в костном мозге 🧬
3. Клиники парвовирусной инфекции у девочки не было, хотя возможно ее бессимптомное течение. Инфекция парвовируса В19 действительно может вызывать транзиторную аплазию красного ростка кроветворения, но в большинстве случаев не у здоровых людей. Такое осложнение возможно у пациентов с иммунодефицитом и наследственными гемолитическими анемиями. У нашей пациентки нет в анамнезе указаний на эти проблемы (хотя теоретически они могли остаться не диагностированными). Так что ПЦР диагностика парвовируса В19 в этой ситуации абсолютно оправдана 🦠
4. Против диагноза острого лейкоза говорят отсутствие изменений в других ростках кроветворения, неплохое самочувствие ребенка на фоне тяжелой анемии, отсутствие патологической лимфопролиферации. Тем не менее, самый опасный вариант исключить нужно и показания к КМП у девочки есть ⚡️
5. Транзиторная эритробластопения детей (ТЭД) - парциальная красноклеточная аплазия, не связанная с определенными вирусными инфекциями или злокачественными заболеваниями. Характеризуется глубокой нормоцитарной анемией и ретикулоцитопенией, проходит без специфического лечения (обычно в течение 1-2мес). ТЭД - диагноз исключения, так что подтверждающего теста не существует. Диагноз устанавливается после исключения других возможных причин и спонтанного восстановления эритроцитопоэза🩸
🎄Предновогодний кейс обязан быть с хорошим концом, и здесь была именнотранзиторная эритробластопения детского возраста.
🏥 При повторной госпитализации были исключены другие причины аплазии красного ростка кроветворения, ребенок получил еще одну трансфузию эритроцитной массы.
🙂 А через 5 дней в ОАК появился явный ретикулоцитоз: RET% 5,8% (корригированный ретикулоцитоз - 5%, RPI 3,3) - работа костного мозга начала восстанавливаться. С момента обнаружения глубокой анемии, до нормализации кроветворения прошло около месяца.
P.S. История ребенка совершенно реальная, и я очень признательна маме за разрешение опубликовать этот кейс.
А завтра мы обсудим ТЭД подробнее 👇
Пройдем по вариантам ответов:
1. Ферритин, судя по всему, действительно повышен за счет недавней инфекции, но подозрение на ЖДА не выглядит оправданным. Во-первых, нет микроцитоза эритроцитов. Во-вторых, ребенок потерял за 4 месяца 60 г/л гемоглобина (и снова более 30 г/л за 2 недели) - такая скорость невозможна для «классической» нутритивной ЖДА, характерной для маленьких детей. Быстрое падение гемоглобина могло бы быть объяснено серьезным кровотечением, но вряд ли такое кровотечение прошло бы совершенно незамеченным. Так что препарат железа не нужен никакой ❌
2. Дебют анемии Даймонда-Блекфена маловероятен в возрасте старше года, хотя и не абсолютно исключен (в целом, глубокая анемия с ретикулоцитопенией подходит для диагноза АДБ). Но прежде чем назначать дорогостоящий и долгий генетический анализ, мы должны оценить состояние красного ростка в костном мозге 🧬
3. Клиники парвовирусной инфекции у девочки не было, хотя возможно ее бессимптомное течение. Инфекция парвовируса В19 действительно может вызывать транзиторную аплазию красного ростка кроветворения, но в большинстве случаев не у здоровых людей. Такое осложнение возможно у пациентов с иммунодефицитом и наследственными гемолитическими анемиями. У нашей пациентки нет в анамнезе указаний на эти проблемы (хотя теоретически они могли остаться не диагностированными). Так что ПЦР диагностика парвовируса В19 в этой ситуации абсолютно оправдана 🦠
4. Против диагноза острого лейкоза говорят отсутствие изменений в других ростках кроветворения, неплохое самочувствие ребенка на фоне тяжелой анемии, отсутствие патологической лимфопролиферации. Тем не менее, самый опасный вариант исключить нужно и показания к КМП у девочки есть ⚡️
5. Транзиторная эритробластопения детей (ТЭД) - парциальная красноклеточная аплазия, не связанная с определенными вирусными инфекциями или злокачественными заболеваниями. Характеризуется глубокой нормоцитарной анемией и ретикулоцитопенией, проходит без специфического лечения (обычно в течение 1-2мес). ТЭД - диагноз исключения, так что подтверждающего теста не существует. Диагноз устанавливается после исключения других возможных причин и спонтанного восстановления эритроцитопоэза🩸
🎄Предновогодний кейс обязан быть с хорошим концом, и здесь была именно
🏥 При повторной госпитализации были исключены другие причины аплазии красного ростка кроветворения, ребенок получил еще одну трансфузию эритроцитной массы.
🙂 А через 5 дней в ОАК появился явный ретикулоцитоз: RET% 5,8% (корригированный ретикулоцитоз - 5%, RPI 3,3) - работа костного мозга начала восстанавливаться. С момента обнаружения глубокой анемии, до нормализации кроветворения прошло около месяца.
P.S. История ребенка совершенно реальная, и я очень признательна маме за разрешение опубликовать этот кейс.
А завтра мы обсудим ТЭД подробнее 👇
Транзиторная эритробластопения детей (или детского возраста – ТЭД/ТЭДВ)
🔸 Как следует из названия, ТЭД – форма аплазии красного ростка кроветворения, характерная для детей. ТЭД – не наследственное заболевание (хотя какая-то степень генетически обусловленной предрасположенности не исключена).
👶 Каков портрет пациента с ТЭД?
• В целом здоровый ребенок 1-4 лет (хотя возможен более ранний и более поздний возраст дебюта), часто недавно перенесший вирусную инфекцию,
• Клинически: симптомы выраженной анемии (бледность, сонливость), хотя часть пациентов сохраняет активность и хорошее самочувствие.
• В ОАК: тяжелая (Hb 50-70 г/л) нормоцитарная нормохромная анемия, ретикулоцитопения, возможна легкая нейтропения,
• В костном мозге: резкое снижение количества предшественников эритроцитов.
• Других изменений в анализах нет.
🤔 Этиология заболевания до сих пор неизвестна. Предполагается возможная связь с вирусными инфекциями, однако надежных доказательств роли какого-то конкретного вируса в патогенезе ТЭД нет. Возможно, предшествующие вирусные инфекции (банальные ОРВИ) могут выступать триггером заболевания. При этом у значительной части пациентов с ТЭД поиск конкретного вирусного патогена уже в момент развития анемии дает отрицательные результаты.
Я лично знаю три случая ТЭД (двоих пациентов наблюдала очно, еще одного – консультировала дистанционно). В первых двух случаях вирусологические исследования крови и костного мозга (в том числе на герпес-вирусы и парвовирус В19) были отрицательными.
🩸 Пациентам с ТЭД обычно требуются одна или несколько трансфузий эритроцитной массы, однако в другой терапии необходимости нет. Заболевание проходит самостоятельно. Как правило, период глубокой анемии составляет 1-2 месяца, а затем работа красного ростка костного мозга восстанавливается. Это хорошо заметно по общему анализу крови: развивается выраженный ретикулоцитоз, а затем нормализуется и остается стабильной концентрация гемоглобина.
🙂 В дальнейшем у пациентов, перенесших ТЭД, нет повышенного риска развития каких-либо гематологических заболеваний. Им не требуется каких-либо ограничений по образу жизни (в том числе многолетнего отвода от профилактической вакцинации).
📚 Публикаций по ТЭД не так много – ведь заболевание с одной стороны редкое, а с другой проходит без лечения.
Нередко диагноз ТЭД просто не устанавливается. В российской практике в выписках такую анемию иногда называют «вторичной», «смешанного генеза», «вирус-ассоциированной» и т.д.
С учетом неизвестной этиологии и патогенеза, ТЭД – все еще загадочная история для гематологов. Но зато история со 100% хорошим концом 🙃
#про_болезни@hem_likbez
🔸 Как следует из названия, ТЭД – форма аплазии красного ростка кроветворения, характерная для детей. ТЭД – не наследственное заболевание (хотя какая-то степень генетически обусловленной предрасположенности не исключена).
👶 Каков портрет пациента с ТЭД?
• В целом здоровый ребенок 1-4 лет (хотя возможен более ранний и более поздний возраст дебюта), часто недавно перенесший вирусную инфекцию,
• Клинически: симптомы выраженной анемии (бледность, сонливость), хотя часть пациентов сохраняет активность и хорошее самочувствие.
• В ОАК: тяжелая (Hb 50-70 г/л) нормоцитарная нормохромная анемия, ретикулоцитопения, возможна легкая нейтропения,
• В костном мозге: резкое снижение количества предшественников эритроцитов.
• Других изменений в анализах нет.
🤔 Этиология заболевания до сих пор неизвестна. Предполагается возможная связь с вирусными инфекциями, однако надежных доказательств роли какого-то конкретного вируса в патогенезе ТЭД нет. Возможно, предшествующие вирусные инфекции (банальные ОРВИ) могут выступать триггером заболевания. При этом у значительной части пациентов с ТЭД поиск конкретного вирусного патогена уже в момент развития анемии дает отрицательные результаты.
Я лично знаю три случая ТЭД (двоих пациентов наблюдала очно, еще одного – консультировала дистанционно). В первых двух случаях вирусологические исследования крови и костного мозга (в том числе на герпес-вирусы и парвовирус В19) были отрицательными.
🩸 Пациентам с ТЭД обычно требуются одна или несколько трансфузий эритроцитной массы, однако в другой терапии необходимости нет. Заболевание проходит самостоятельно. Как правило, период глубокой анемии составляет 1-2 месяца, а затем работа красного ростка костного мозга восстанавливается. Это хорошо заметно по общему анализу крови: развивается выраженный ретикулоцитоз, а затем нормализуется и остается стабильной концентрация гемоглобина.
🙂 В дальнейшем у пациентов, перенесших ТЭД, нет повышенного риска развития каких-либо гематологических заболеваний. Им не требуется каких-либо ограничений по образу жизни (в том числе многолетнего отвода от профилактической вакцинации).
📚 Публикаций по ТЭД не так много – ведь заболевание с одной стороны редкое, а с другой проходит без лечения.
Нередко диагноз ТЭД просто не устанавливается. В российской практике в выписках такую анемию иногда называют «вторичной», «смешанного генеза», «вирус-ассоциированной» и т.д.
С учетом неизвестной этиологии и патогенеза, ТЭД – все еще загадочная история для гематологов. Но зато история со 100% хорошим концом 🙃
#про_болезни@hem_likbez
🎄✨ У солидного и почтенного British Medical Journal есть совершенно прекрасная традиция - делать специальный Рождественский выпуск, далеко не такой серьезный и академичный, как все остальные.
Проверила на досуге, нет было ли там статей по гематологии - пока не нашла.
Но зато много другого прекрасного.
Например:
🍫 Время выживания шоколада в госпитальных условиях: скрытое обсервационное исследование (выпуск 2013 года).
🏥 В проспективное мультицентровое исследование вошли рабочие помещения трех английских клиник, куда исследователи незаметно помещали по 2 коробки шоколадок (Nestle и Cadbury). Скрытый мониторинг судьбы коробок продолжался от 2 до 4 часов.
📉 За время наблюдения сотрудниками больниц было съедено 74% шоколадок (не съеденные к моменту окончания исследования шоколадки были расценены как “lost to follow-up”). Среднее время выживания коробки шоколада составило 51 минуту (95% CI 39-63) - см. кривые Каплана-Мейера на иллюстрации. Среднее время от момента появления до вскрытия коробки - 12 минут (95% CI 0-24).
📊 Модель потребления шоколадок была не линейной (первоначально высокая скорость затем замедлилась) и лучше всего описывалась экспоненциальным графиком. Авторы затруднились с интерпретацией этого факта с антропологической точки зрения и признали необходимость дальнейших исследований. Шоколадки фирмы Cadbury выживали несколько меньше шоколадок от Nestle (HR выживания 0,7, 95% CI 0.53-0.93, p=0.0014).
🤓 Исследователи декларировали отсутствие конфликта интересов. В качестве дальнейших направлений исследования авторы наметили расширение ассортимента шоколадок, а также проведение повторных экспериментов в другие месяцы для оценки годичных колебаний тяги врачей к шоколаду.
😅 Такой вот английский юмор - прямо захотелось что-нибудь тоже опубликовать (если что, статьи для рождественского выпуска принимаются к рассмотрению до 31 июля).
Проверила на досуге, нет было ли там статей по гематологии - пока не нашла.
Но зато много другого прекрасного.
Например:
🍫 Время выживания шоколада в госпитальных условиях: скрытое обсервационное исследование (выпуск 2013 года).
🏥 В проспективное мультицентровое исследование вошли рабочие помещения трех английских клиник, куда исследователи незаметно помещали по 2 коробки шоколадок (Nestle и Cadbury). Скрытый мониторинг судьбы коробок продолжался от 2 до 4 часов.
📉 За время наблюдения сотрудниками больниц было съедено 74% шоколадок (не съеденные к моменту окончания исследования шоколадки были расценены как “lost to follow-up”). Среднее время выживания коробки шоколада составило 51 минуту (95% CI 39-63) - см. кривые Каплана-Мейера на иллюстрации. Среднее время от момента появления до вскрытия коробки - 12 минут (95% CI 0-24).
📊 Модель потребления шоколадок была не линейной (первоначально высокая скорость затем замедлилась) и лучше всего описывалась экспоненциальным графиком. Авторы затруднились с интерпретацией этого факта с антропологической точки зрения и признали необходимость дальнейших исследований. Шоколадки фирмы Cadbury выживали несколько меньше шоколадок от Nestle (HR выживания 0,7, 95% CI 0.53-0.93, p=0.0014).
🤓 Исследователи декларировали отсутствие конфликта интересов. В качестве дальнейших направлений исследования авторы наметили расширение ассортимента шоколадок, а также проведение повторных экспериментов в другие месяцы для оценки годичных колебаний тяги врачей к шоколаду.
😅 Такой вот английский юмор - прямо захотелось что-нибудь тоже опубликовать (если что, статьи для рождественского выпуска принимаются к рассмотрению до 31 июля).
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Я большой любитель новогодней атмосферы, так что желание наряжать елки и развешивать гирлянды обычно накрывает меня уже в начале декабря.
В этом году все пошло немного не по плану, и я добралась доелок сосен только сейчас.
Всем хвои и мандаринов - и до встречи в 2025!✨
В этом году все пошло немного не по плану, и я добралась до
Всем хвои и мандаринов - и до встречи в 2025!
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
🥗 В период высокого риска диетических погрешностей поговорим о витаминах :)
Фолиевая кислота (ФК): когда прием необходим, а когда не имеет смысла (но все равно частенько назначается) ?
🧬 Для начала: ФК (фолат, витамин В9) необходима для нормального синтеза в клетках ДНК, РНК и белков. ФК содержится зеленых листовых овощах, печени, цитрусах и некоторых других продуктах.
🩸При дефиците ФК в общем анализе крови появляются:
⁃ Увеличение размеров эритроцитов (резко повышенный MCV) и гиперсегментация ядер нейтрофилов - эти изменения предшествуют анемии,
⁃ Анемия +/- легкая тромбоцитопения и нейтропения.
✅ Показания для приема ФК:
🔸Фолиево-дефицитная анемия или предшествующие ей состояния (то есть, если у пациента есть макроцитарная анемия/макроцитоз без анемии/ гиперсегментация ядер нейтрофилов и лабораторно подтвержден дефицит ФК).
🔸Планирование беременности и беременность.
Нормальная концентрация ФК имеет критическое значение для развития центральной нервной системы плода на ранних этапах эмбриогенеза. Дефицит ФК может привести к тяжелым порокам развития, таким как spina bifida. При этом последствия дефицита ФК развиваются уже на 3-4 неделе беременности, когда многие женщины еще не знают о ней.
‼️Поэтому профилактический прием ФК должен быть начат еще на этапе планирования. Впрочем, с учетом возможного наступления незапланированной беременности, разумным является прием 400 мкг/день ФК всеми женщинами репродуктивного возраста (такие рекомендации дает, например, CDC).
🔸 Пациенты с хроническим гемолизом (наследственными гемолитическими анемиями и длительно текущей АИГА). Гемолиз сопровождается повышенным «расходом» ФК, так как клетки эритроидного ряда в костном мозге делятся и разрушаются быстрее, чем в норме. Соответственно, синтез новой ДНК, РНК и белков требуется в бОльшем объеме. Для покрытия этой повышенной потребности необходим профилактический прием ФК.
🔸Также профилактический прием ФК может потребоваться пациентам с нарушениями кишечного всасывания и пациентам на гемодиализе (гемодиализ приводит к потерям водорастворимых витаминов).
🚫 А когда дополнительный прием ФК не нужен (вреда не нанесет, но и пользы тоже не будет)?
🔸 При тромбоцитопении и нейтропении (в том числе доброкачественной нейтропении детского возраста) - крайне маловероятно, что у пациента без анемии/макроцитоза/гиперсегментации ядер нейтрофилов эти состояния будут вызваны дефицитом фолиевой кислоты. Поэтому и устранить их с помощью приема ФК не получится.
🔸При железодефицитной анемии - если сопутствующего дефицита фолиевой кислоты нет, препарат железа не будет лучше работать от добавления ФК в терапию.
💊Существующие комбинированные препараты (железо + ФК) нужны в ситуациях, когда у пациента действительно есть потребность в обоих компонентах (например, терапия ЖДА у беременных женщин или комбинированный дефицит у пациента с нарушениями кишечного всасывания). Но пациенты с «классической» ЖДА (например, у детей раннего возраста) дополнительных преимуществ от назначения комбинированного препарата не получат.
#про_лекарства
Фолиевая кислота (ФК): когда прием необходим, а когда не имеет смысла (
🧬 Для начала: ФК (фолат, витамин В9) необходима для нормального синтеза в клетках ДНК, РНК и белков. ФК содержится зеленых листовых овощах, печени, цитрусах и некоторых других продуктах.
🩸При дефиците ФК в общем анализе крови появляются:
⁃ Увеличение размеров эритроцитов (резко повышенный MCV) и гиперсегментация ядер нейтрофилов - эти изменения предшествуют анемии,
⁃ Анемия +/- легкая тромбоцитопения и нейтропения.
✅ Показания для приема ФК:
🔸Фолиево-дефицитная анемия или предшествующие ей состояния (то есть, если у пациента есть макроцитарная анемия/макроцитоз без анемии/ гиперсегментация ядер нейтрофилов и лабораторно подтвержден дефицит ФК).
🔸Планирование беременности и беременность.
Нормальная концентрация ФК имеет критическое значение для развития центральной нервной системы плода на ранних этапах эмбриогенеза. Дефицит ФК может привести к тяжелым порокам развития, таким как spina bifida. При этом последствия дефицита ФК развиваются уже на 3-4 неделе беременности, когда многие женщины еще не знают о ней.
‼️Поэтому профилактический прием ФК должен быть начат еще на этапе планирования. Впрочем, с учетом возможного наступления незапланированной беременности, разумным является прием 400 мкг/день ФК всеми женщинами репродуктивного возраста (такие рекомендации дает, например, CDC).
🔸 Пациенты с хроническим гемолизом (наследственными гемолитическими анемиями и длительно текущей АИГА). Гемолиз сопровождается повышенным «расходом» ФК, так как клетки эритроидного ряда в костном мозге делятся и разрушаются быстрее, чем в норме. Соответственно, синтез новой ДНК, РНК и белков требуется в бОльшем объеме. Для покрытия этой повышенной потребности необходим профилактический прием ФК.
🔸Также профилактический прием ФК может потребоваться пациентам с нарушениями кишечного всасывания и пациентам на гемодиализе (гемодиализ приводит к потерям водорастворимых витаминов).
🚫 А когда дополнительный прием ФК не нужен (вреда не нанесет, но и пользы тоже не будет)?
🔸 При тромбоцитопении и нейтропении (в том числе доброкачественной нейтропении детского возраста) - крайне маловероятно, что у пациента без анемии/макроцитоза/гиперсегментации ядер нейтрофилов эти состояния будут вызваны дефицитом фолиевой кислоты. Поэтому и устранить их с помощью приема ФК не получится.
🔸При железодефицитной анемии - если сопутствующего дефицита фолиевой кислоты нет, препарат железа не будет лучше работать от добавления ФК в терапию.
💊Существующие комбинированные препараты (железо + ФК) нужны в ситуациях, когда у пациента действительно есть потребность в обоих компонентах (например, терапия ЖДА у беременных женщин или комбинированный дефицит у пациента с нарушениями кишечного всасывания). Но пациенты с «классической» ЖДА (например, у детей раннего возраста) дополнительных преимуществ от назначения комбинированного препарата не получат.
#про_лекарства
🧪Современные лаборатории предполагают возможность оценить содержание в организме разнообразных микроэлементов от марганца до молибдена.
❓Имеют ли какие-то из них отношение к показателям клинического анализа крови? - Да.
И вместо всем известного железа, сегодня поговорим о меди.
Дефицит меди действительно может вызывать изменения в общем анализе крови:
⚪️ нейтропению,
🔴 анемию (обычно нормоцитарную или макроцитарную при сочетании с дефицитом В12 и/или фолиевой кислоты).
Помимо этого дефицит меди может приводить к:
❓Значит ли это, что нам всем стоит периодически проверять концентрацию меди в крови?Точно нет.
❓А стоит ли исключать дефицит меди у всех пациентов с анемией или нейтропенией?Видимо, тоже нет.
Дело в том, что дефицит меди только за счет недостаточного ее содержания в пище крайне маловероятен.
Но есть ситуации, когда он все-таки возможен (и часто сочетается с другими дефицитами, например, витамина В12):
🔸 пациенты после бариатрических операций на желудке,
🔸пациенты на парентеральном питании с недостаточным содержанием меди,
🔸пациенты с тяжелыми нарушениями кишечного всасывания,
🔸избыточная хелация при болезни Вильсона-Коновалова (то есть, если терапия, направленная на удаление из организма вредного избытка меди, оказывается излишне интенсивной),
🔸избыточное потребление цинка (так как цинк и медь конкурируют за всасывание в кишечнике).
Лично я подобным не сталкивалась, но в литературе такие ситуации описаны на фоне злоупотребления цинк-содержащими минеральными добавками, а также при съедании маленьким детьми цинковых кремов и присыпок.
🔸в редких случаях дефицит меди бывает обусловлен болезнью Менкеса, Х-сцепленным наследственным дефектом белка, обеспечивающего всасывание меди в кишечнике. Заболевание проявляет себя уже в первые месяцы жизни задержкой роста, прогрессирующими неврологическими нарушениями, остеопорозом, гипопигментацией кожи и характерным видом бесцветных жестких курчавых волос.
🧐Одним, словом: чтобы подозревать у пациента дефицит меди, нужно видеть характерные симптомы и обнаружить в анамнезе факторы риска.
🤨 А вот исследование концентрации меди в рамках чек-апов или обследования пациентов без характерных жалоб, на мой взгляд, не имеет смысла.
Я несколько раз встречала пациентов без факторов риска, у которых было случайно выявлено снижение концентрации меди в крови. Эта находка обычно приводила к дополнительному обследованию, но в итоге не подтверждалась в контрольных анализах.
Здравый смысл нужен во всем. А в анализах крови - особенно 😅
#про_анализы
❓Имеют ли какие-то из них отношение к показателям клинического анализа крови? - Да.
И вместо всем известного железа, сегодня поговорим о меди.
Дефицит меди действительно может вызывать изменения в общем анализе крови:
⚪️ нейтропению,
🔴 анемию (обычно нормоцитарную или макроцитарную при сочетании с дефицитом В12 и/или фолиевой кислоты).
Помимо этого дефицит меди может приводить к:
• мышечной слабости, • атаксии (нарушениям координации), • когнитивным нарушениям.❓Значит ли это, что нам всем стоит периодически проверять концентрацию меди в крови?
❓А стоит ли исключать дефицит меди у всех пациентов с анемией или нейтропенией?
Дело в том, что дефицит меди только за счет недостаточного ее содержания в пище крайне маловероятен.
Но есть ситуации, когда он все-таки возможен (и часто сочетается с другими дефицитами, например, витамина В12):
🔸 пациенты после бариатрических операций на желудке,
🔸пациенты на парентеральном питании с недостаточным содержанием меди,
🔸пациенты с тяжелыми нарушениями кишечного всасывания,
🔸избыточная хелация при болезни Вильсона-Коновалова (то есть, если терапия, направленная на удаление из организма вредного избытка меди, оказывается излишне интенсивной),
🔸избыточное потребление цинка (так как цинк и медь конкурируют за всасывание в кишечнике).
Лично я подобным не сталкивалась, но в литературе такие ситуации описаны на фоне злоупотребления цинк-содержащими минеральными добавками, а также при съедании маленьким детьми цинковых кремов и присыпок.
🔸в редких случаях дефицит меди бывает обусловлен болезнью Менкеса, Х-сцепленным наследственным дефектом белка, обеспечивающего всасывание меди в кишечнике. Заболевание проявляет себя уже в первые месяцы жизни задержкой роста, прогрессирующими неврологическими нарушениями, остеопорозом, гипопигментацией кожи и характерным видом бесцветных жестких курчавых волос.
🧐Одним, словом: чтобы подозревать у пациента дефицит меди, нужно видеть характерные симптомы и обнаружить в анамнезе факторы риска.
🤨 А вот исследование концентрации меди в рамках чек-апов или обследования пациентов без характерных жалоб, на мой взгляд, не имеет смысла.
Я несколько раз встречала пациентов без факторов риска, у которых было случайно выявлено снижение концентрации меди в крови. Эта находка обычно приводила к дополнительному обследованию, но в итоге не подтверждалась в контрольных анализах.
Здравый смысл нужен во всем. А в анализах крови - особенно 😅
#про_анализы
🎄Продолжаю читать на праздниках Рождественские выпуски BMJ: оказываются бесследно исчезают не только шоколадки в больницах, но и чайные ложки в исследовательских институтах. ✨
🥄 Исчезающие чайные ложки: долговременное когортное исследование в австралийском исследовательском институте (выпуск 2005 года)
🥄 Исследователи поместили 70 пронумерованных чайных ложек в 8 комнат отдыха сотрудников медицинского исследовательского института в Мельбурне, Австралия. Количество оставшихся ложек оценивалось еженедельно в течение 5 месяцев.
📉 За время исследования исчезли 56 (80%) ложек. Время полужизни ложки (то есть период времени, за который пропала половина) составило 81 день. При этом время полужизни было значительно короче в общих комнатах отдыха, по сравнению с комнатами отдыха, закрепленными за отдельными командами. Скорость исчезновения не зависела от типа ложки.
🙄 Авторы оценили частоту потерь в 0.99 на 100 ложко-дней (или 360.62 на 100 ложко-лет). При такой скорости исчезновения для поддержания институтской популяции ложек потребовалось бы ежегодная закупка 250 штук. Экстраполировав свои наблюдение на городскую популяцию Мельбурна (2.5 млн жителей) авторы предположили, что там ежегодно исчезает около 18 миллионов чайных ложек.
📊 После обнародования результатов на место было возвращено 5 ложек. Кроме того авторы предложили коллегам заполнить анонимный опросник. На вопрос «случилось ли Вам когда-нибудь похищать ложки» положительно ответили 38% опрошенных, а 19% признали, что делали это в течение последнего года. При этом только 6% респондентов были удовлетворены обеспечением рабочего места ложками, 20% затруднились с ответом, 18% были не удовлетворены, а 55% оценили ситуацию как «крайне неудовлетворительную».
👽 Обсуждая в заключении возможные причины миграции ложек, авторы не исключили наличие планет, заселенных разумными ложкообразными формами жизни.
😎 А как дела с ложками у Вас на работе?
🥄 Исчезающие чайные ложки: долговременное когортное исследование в австралийском исследовательском институте (выпуск 2005 года)
🥄 Исследователи поместили 70 пронумерованных чайных ложек в 8 комнат отдыха сотрудников медицинского исследовательского института в Мельбурне, Австралия. Количество оставшихся ложек оценивалось еженедельно в течение 5 месяцев.
📉 За время исследования исчезли 56 (80%) ложек. Время полужизни ложки (то есть период времени, за который пропала половина) составило 81 день. При этом время полужизни было значительно короче в общих комнатах отдыха, по сравнению с комнатами отдыха, закрепленными за отдельными командами. Скорость исчезновения не зависела от типа ложки.
🙄 Авторы оценили частоту потерь в 0.99 на 100 ложко-дней (или 360.62 на 100 ложко-лет). При такой скорости исчезновения для поддержания институтской популяции ложек потребовалось бы ежегодная закупка 250 штук. Экстраполировав свои наблюдение на городскую популяцию Мельбурна (2.5 млн жителей) авторы предположили, что там ежегодно исчезает около 18 миллионов чайных ложек.
📊 После обнародования результатов на место было возвращено 5 ложек. Кроме того авторы предложили коллегам заполнить анонимный опросник. На вопрос «случилось ли Вам когда-нибудь похищать ложки» положительно ответили 38% опрошенных, а 19% признали, что делали это в течение последнего года. При этом только 6% респондентов были удовлетворены обеспечением рабочего места ложками, 20% затруднились с ответом, 18% были не удовлетворены, а 55% оценили ситуацию как «крайне неудовлетворительную».
👽 Обсуждая в заключении возможные причины миграции ложек, авторы не исключили наличие планет, заселенных разумными ложкообразными формами жизни.
😎 А как дела с ложками у Вас на работе?
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
С 1 января 2025 медицинская помощь в России оказывается «на основе клинических рекомендаций».
Об этом в последнее время неоднократно писали даже СМИ, далекие от медицинской тематики.
🤨 Но что конкретно изменилось в работе медицинских учреждений (особенно государственных)? Как раз это не слишком ясно ни пациентам, ни даже врачам. Попробуем немного разобраться.
🙋♀️ Итак, сначала для пациентов (для коллег - ниже).
🔸 Клинические рекомендации (КР) – документ, содержащий руководство по диагностике и лечению конкретного заболевания в сжатой и структурированной форме. Цель КР – информирование врачей о наилучшей, основанной на доказательствах клинической практике. Разумеется, клинические рекомендации были и использовались в России и до 1 января 2025г.
🔸 КР, национальные или международные, используются для стандартизации и улучшения медицинской помощи во всем мире. Обычно их разрабатывают рабочие группы медицинских ассоциаций по своей инициативе или по поручению Министерства здравоохранения.
🔸 В большинстве стран мира КР носят именно рекомендательный характер. То есть врач обязан с ними ознакомиться, но может отступить от какого-то пункта, если этого требует необычная клиническая ситуация.
Почему российских врачей сейчас так волнует правовой статус клинреков и обязательность их соблюдения?
🔹 К сожалению, иногда российские рекомендации могут отличаться от международной практики не в лучшую сторону. В таком случае отступления от российских КР требуют интересы пациента.
🔹 Даже в самых подробных КР невозможно предусмотреть абсолютно все. Всегда были и будут сложные клинические случаи, требующие отступления от стандартных рекомендаций или назначения дополнительного обследования/лечения, не прописанного в КР.
🔹КР касаются оказания медицинской помощи на всей территории РФ. Однако небольшие региональные клиники могут не иметь оснащения, необходимого для выполнения всех пунктов рекомендаций. Таким образом, они не смогут соблюдать их в полном объеме, даже если будут очень стараться.
Резюме: инициатива Минздрава по наведению порядка в существующих КР, безусловно, разумна. Хорошо написанные рекомендации облегчают работу врача и избавляют пациента от необоснованных назначений и неэффективного лечения.
Как эта инициатива будет работать на практике, как обычно, покажет время. Врачи должны хорошо знать и применять актуальные клинические рекомендации. Но иногда интересы пациента могут потребовать и отступления от них.
👩⚕️ А теперь для коллег:
В конце декабря РМАПО проводила серию вебинаров, посвященных переходу на клинические рекомендации (помимо общей вводной лекции, были отдельные вебинары для конкретных специальностей).
Список можно посмотреть здесь: https://rmapo.ru/newsall/events/13440-s-12-po-23-dekabrja-2024-g-projdet-obrazovatelnyj-onlajn-marafon-dlja-vrachej-klinicheskie-rekomendacii-objasnjajut-jeksperty.html
Вебинары до сих пор доступны на сайте. Для просмотра необходима регистрация на сайте https://webinars-rmanpo.ru – тогда в личном кабинете появится раздел «Записи» с прошедшими мероприятиями.
Вводная лекция достаточно объемная и прочитана двумя лекторами, лично мне более понятной и полезной показалась вторая ее часть (с 23 минуты записи). Вот тут: https://webinars-rmanpo.ru/personal/video/obrazovatelnyy-onlayn-marafon-dlya-vrachey-klinicheskie-rekomendatsii-obyasnyayut-eksperty/
А в следующем посте попробую набросать резюме того, что лично мне удалось понять и запомнить 🤓
Об этом в последнее время неоднократно писали даже СМИ, далекие от медицинской тематики.
🤨 Но что конкретно изменилось в работе медицинских учреждений (особенно государственных)? Как раз это не слишком ясно ни пациентам, ни даже врачам. Попробуем немного разобраться.
🙋♀️ Итак, сначала для пациентов (для коллег - ниже).
🔸 Клинические рекомендации (КР) – документ, содержащий руководство по диагностике и лечению конкретного заболевания в сжатой и структурированной форме. Цель КР – информирование врачей о наилучшей, основанной на доказательствах клинической практике. Разумеется, клинические рекомендации были и использовались в России и до 1 января 2025г.
🔸 КР, национальные или международные, используются для стандартизации и улучшения медицинской помощи во всем мире. Обычно их разрабатывают рабочие группы медицинских ассоциаций по своей инициативе или по поручению Министерства здравоохранения.
🔸 В большинстве стран мира КР носят именно рекомендательный характер. То есть врач обязан с ними ознакомиться, но может отступить от какого-то пункта, если этого требует необычная клиническая ситуация.
Почему российских врачей сейчас так волнует правовой статус клинреков и обязательность их соблюдения?
🔹 К сожалению, иногда российские рекомендации могут отличаться от международной практики не в лучшую сторону. В таком случае отступления от российских КР требуют интересы пациента.
🔹 Даже в самых подробных КР невозможно предусмотреть абсолютно все. Всегда были и будут сложные клинические случаи, требующие отступления от стандартных рекомендаций или назначения дополнительного обследования/лечения, не прописанного в КР.
🔹КР касаются оказания медицинской помощи на всей территории РФ. Однако небольшие региональные клиники могут не иметь оснащения, необходимого для выполнения всех пунктов рекомендаций. Таким образом, они не смогут соблюдать их в полном объеме, даже если будут очень стараться.
Резюме: инициатива Минздрава по наведению порядка в существующих КР, безусловно, разумна. Хорошо написанные рекомендации облегчают работу врача и избавляют пациента от необоснованных назначений и неэффективного лечения.
Как эта инициатива будет работать на практике, как обычно, покажет время. Врачи должны хорошо знать и применять актуальные клинические рекомендации. Но иногда интересы пациента могут потребовать и отступления от них.
👩⚕️ А теперь для коллег:
В конце декабря РМАПО проводила серию вебинаров, посвященных переходу на клинические рекомендации (помимо общей вводной лекции, были отдельные вебинары для конкретных специальностей).
Список можно посмотреть здесь: https://rmapo.ru/newsall/events/13440-s-12-po-23-dekabrja-2024-g-projdet-obrazovatelnyj-onlajn-marafon-dlja-vrachej-klinicheskie-rekomendacii-objasnjajut-jeksperty.html
Вебинары до сих пор доступны на сайте. Для просмотра необходима регистрация на сайте https://webinars-rmanpo.ru – тогда в личном кабинете появится раздел «Записи» с прошедшими мероприятиями.
Вводная лекция достаточно объемная и прочитана двумя лекторами, лично мне более понятной и полезной показалась вторая ее часть (с 23 минуты записи). Вот тут: https://webinars-rmanpo.ru/personal/video/obrazovatelnyy-onlayn-marafon-dlya-vrachey-klinicheskie-rekomendatsii-obyasnyayut-eksperty/
А в следующем посте попробую набросать резюме того, что лично мне удалось понять и запомнить 🤓
Итак, снова о медицинской помощи «на основе клинических рекомендаций» - что мне удалось извлечь из вебинаров РМАПО.
Дисклеймер: я не организатор здравоохранения, поэтому не претендую на глубокое исследование всех нюансов. Но, как практикующий врач, я честно попробовала разобраться.
🔸 Как формируются клинические рекомендации (КР)?
▪️КР разрабатываются рабочими группами профильных медицинских ассоциаций (для членов медицинских ассоциаций это «общественная нагрузка», которая не оплачивается).
▪️Проект КР должен был обнародован в публичном доступе на портале https://portalcr.minzdrav.gov.ru/ для общественного обсуждения (срок обсуждения не менее месяца) – в этом время все желающие могут прислать свои вопросы/замечания.
▪️Далее проект КР поступает на рассмотрение Научно-практическим советом (НПС) Минздрава и может быть/отклонен/отправлен на доработку. Несколько медицинских ассоциаций могут подать в НПС разные варианты КР для одного и того же заболевания, но в итоге одобрен будет только один из них (такая ситуация недавно возникла, например, с КР по расстройствам аутистического спектра). Одобренный НПС вариант утверждается ассоциацией-разработчиком и после этого появляется в рубрикаторе Минздрава.
🔸Для каких нозологий созданы КР?
▪️Написать КР для каждого заболевания невозможно. Минздравом был утвержден перечень из 560 нозологий, КР для которых должны были быть написаны к 1 января 2025г. Отбор осуществлялся по принципам распространенности/социальной значимости/высокой смертности и инвалидизации.
▪️Дополнительно медицинские ассоциации могут создавать КР для заболеваний, не вошедших в этот перечень.
🔸 Как часто будут пересматриваться действующие КР?
Не реже, чем раз в три года и не чаще, чем раз в 6 месяцев (на практике, думаю, срок пересмотра будет ближе к верхней границе).
🔸 Обязательны ли КР к исполнению?
▪️На основе КР будут формироваться стандарты медицинской помощи (и, соответственно, КСГ, тарифы, расчеты затрат и т.д.), а также критерии оценки медицинской помощи.
▪️КР не являются нормативно-правовым актом и носят рекомендательных характер. Минздрав декларирует, что основанные на КР стандарты медицинской помощи будут служить основой для экономический расчетов, но не для проведения экспертизы качества медицинской помощи. Хочется верить, что Фонд обязательного медицинского страхования придерживается того же мнения. Кроме того, Минздрав утверждает, что КР «не выступают предметом государственного контроля (надзора) и не влекут административной (уголовной) ответственности». Опять же, время покажет.
🔸И все-таки, есть у КР обязательная часть?
▪️КР содержат пункт «Критерии качества», который является основой для Приказа Минздрава №203н «Об утверждении критериев оценки качества МП». И вот Приказ – уже нормативно-правовой акт, обязательный к исполнению.
▪️Раздел «Критерии качества» находится в конце КР, перед приложениями и списком литературы. В нем очень коротко перечислены важнейшие пункты, без которых диагностика и лечение данного заболевания абсолютно невозможны (так что по идее и до введения КР пропуск любого из этих пунктов был бы очень грубой ошибкой).
▪️Например, для гемофилии критериев качества всего четыре: выполнен ОАК, исследована коагулограмма, при удлинении АЧТВ в коагулограмме и наличии геморрагического синдрома определена активность факторов VIII и IX, проводилась терапия концентратами факторов свертывания. По идее то, без чего обойтись действительно невозможно (хотя пациент с легкой гемофилией может и не получать заместительную терапию или профилактическая терапия может проводиться с применением нефакторных препаратов)🤔.
🔸 Как будут оформляться отступления от КР (по крайней мере, в системе ОМС)?
Такие ситуации будут, по-видимому, требовать подробного обоснования и оформления в виде решения врачебной комиссии (тут, пожалуй, больших новшеств нет).
🔸И наконец, где можно посмотреть КР?
Довольно удобный, на мой взгляд сайт: https://cr.minzdrav.gov.ru (кроме того, есть приложение для смартфонов).
Вот, вроде бы и все, что лично я для себя смогла выяснить 🤓.
#полезное
Дисклеймер: я не организатор здравоохранения, поэтому не претендую на глубокое исследование всех нюансов. Но, как практикующий врач, я честно попробовала разобраться.
🔸 Как формируются клинические рекомендации (КР)?
▪️КР разрабатываются рабочими группами профильных медицинских ассоциаций (для членов медицинских ассоциаций это «общественная нагрузка», которая не оплачивается).
▪️Проект КР должен был обнародован в публичном доступе на портале https://portalcr.minzdrav.gov.ru/ для общественного обсуждения (срок обсуждения не менее месяца) – в этом время все желающие могут прислать свои вопросы/замечания.
▪️Далее проект КР поступает на рассмотрение Научно-практическим советом (НПС) Минздрава и может быть/отклонен/отправлен на доработку. Несколько медицинских ассоциаций могут подать в НПС разные варианты КР для одного и того же заболевания, но в итоге одобрен будет только один из них (такая ситуация недавно возникла, например, с КР по расстройствам аутистического спектра). Одобренный НПС вариант утверждается ассоциацией-разработчиком и после этого появляется в рубрикаторе Минздрава.
🔸Для каких нозологий созданы КР?
▪️Написать КР для каждого заболевания невозможно. Минздравом был утвержден перечень из 560 нозологий, КР для которых должны были быть написаны к 1 января 2025г. Отбор осуществлялся по принципам распространенности/социальной значимости/высокой смертности и инвалидизации.
▪️Дополнительно медицинские ассоциации могут создавать КР для заболеваний, не вошедших в этот перечень.
🔸 Как часто будут пересматриваться действующие КР?
Не реже, чем раз в три года и не чаще, чем раз в 6 месяцев (на практике, думаю, срок пересмотра будет ближе к верхней границе).
🔸 Обязательны ли КР к исполнению?
▪️На основе КР будут формироваться стандарты медицинской помощи (и, соответственно, КСГ, тарифы, расчеты затрат и т.д.), а также критерии оценки медицинской помощи.
▪️КР не являются нормативно-правовым актом и носят рекомендательных характер. Минздрав декларирует, что основанные на КР стандарты медицинской помощи будут служить основой для экономический расчетов, но не для проведения экспертизы качества медицинской помощи. Хочется верить, что Фонд обязательного медицинского страхования придерживается того же мнения. Кроме того, Минздрав утверждает, что КР «не выступают предметом государственного контроля (надзора) и не влекут административной (уголовной) ответственности». Опять же, время покажет.
🔸И все-таки, есть у КР обязательная часть?
▪️КР содержат пункт «Критерии качества», который является основой для Приказа Минздрава №203н «Об утверждении критериев оценки качества МП». И вот Приказ – уже нормативно-правовой акт, обязательный к исполнению.
▪️Раздел «Критерии качества» находится в конце КР, перед приложениями и списком литературы. В нем очень коротко перечислены важнейшие пункты, без которых диагностика и лечение данного заболевания абсолютно невозможны (так что по идее и до введения КР пропуск любого из этих пунктов был бы очень грубой ошибкой).
▪️Например, для гемофилии критериев качества всего четыре: выполнен ОАК, исследована коагулограмма, при удлинении АЧТВ в коагулограмме и наличии геморрагического синдрома определена активность факторов VIII и IX, проводилась терапия концентратами факторов свертывания. По идее то, без чего обойтись действительно невозможно (хотя пациент с легкой гемофилией может и не получать заместительную терапию или профилактическая терапия может проводиться с применением нефакторных препаратов)🤔.
🔸 Как будут оформляться отступления от КР (по крайней мере, в системе ОМС)?
Такие ситуации будут, по-видимому, требовать подробного обоснования и оформления в виде решения врачебной комиссии (тут, пожалуй, больших новшеств нет).
🔸И наконец, где можно посмотреть КР?
Довольно удобный, на мой взгляд сайт: https://cr.minzdrav.gov.ru (кроме того, есть приложение для смартфонов).
Вот, вроде бы и все, что лично я для себя смогла выяснить 🤓.
#полезное
Праздники наконец-то закончились - в честь этого небольшой (но каверзный ) вопрос.
У кого из этих детей есть анемия? 👇
👱♂️Мальчик-подросток, 15 лет - Hb 123 г/л, эритроциты 4,6 млн/мкл, Ht 37%.
👧Девочка, 1 год - Hb 107 г/л, эритроциты 4,27 млн/мкл, Ht 32%.
👶 Мальчик, 2мес - Hb 100 г/л, эритроциты 3,5 млн/мкл, Ht 29%.
Опрос - ниже. А обсудим, как обычно, завтра.
UPD: Девочке именно 1 год (это важно 🙄) - в опросе ниже опечатка с возрастом, которую уже нельзя поправить.
У кого из этих детей есть анемия? 👇
👱♂️Мальчик-подросток, 15 лет - Hb 123 г/л, эритроциты 4,6 млн/мкл, Ht 37%.
👧Девочка, 1 год - Hb 107 г/л, эритроциты 4,27 млн/мкл, Ht 32%.
👶 Мальчик, 2мес - Hb 100 г/л, эритроциты 3,5 млн/мкл, Ht 29%.
Опрос - ниже. А обсудим, как обычно, завтра.
UPD: Девочке именно 1 год (это важно 🙄) - в опросе ниже опечатка с возрастом, которую уже нельзя поправить.
У кого из детей (см.пост выше) есть анемия?
Final Results
11%
👱♂️У мальчика-подростка
13%
👶 У 2-месячного малыша
22%
👧 У 2-летней девочки
16%
👶👧 У малыша и девочки
9%
👧👱♂️ У девочки и мальчика-подростка
11%
👶👧👱♂️ У всех
19%
🙅♀️ Ни у кого
👆Вот такой получился разброс мнений :)
🤓 С моей точки зрения, анемия точно есть у подростка и, возможно, у девочки (тут спорный момент), а вот с малышом все в порядке.
👇Ниже объясню, почему. Но сначала немного теории:
🩸По определению, анемия - снижение концентрации гемоглобина и/или числа эритроцитов и/или гематокрита ниже 2,5% центиля показателей здоровой популяции соответствующего пола и возраста (или за пределами 2 стандартных отклонений от среднего значения здоровой популяции). На практике обычно ориентируются в первую очередь на концентрацию гемоглобина.
🤨 Однако, нижняя граница нормы концентрации гемоглобина в разных возрастах - вопрос, увы, не такой однозначный как хотелось бы.
Я предпочитаю пользоваться нормами, рекомендованными ВОЗ. Согласно им, у пациентов разного возраста нет анемии, если концентрация гемоглобина находится на уровне:
🔸6-23 мес – ≥ 105 г/л
🔸24-59 мес - ≥ 110 г/л
🔸5-11 лет - ≥ 115 г/л
🔸12-14 лет - ≥ 120 г/л
🔸15 и старше, женщины - ≥ 120 г/л
🔸15 и старше, мужчины ≥ 130 г/л
🔸Беременные женщины:
Первый триместр ≥ 110 г/л
Второй триместр ≥ 105 г/л
Третий триместр ≥ 110 г/л
Первоисточник можно посмотреть здесь:
https://www.who.int/publications/i/item/9789240088542
🤷♀️ Однако можно найти немало вполне заслуживающих доверия источников (например, авторитетные порталы UpToDate и Medscape), которые предлагают другие варианты.
Например, у детей с 6 мес до 5 лет в качестве нижней границы нормы может использоваться не отсечка 105 г/л, а 110 г/л. А у взрослых мужчин, некоторые авторы предлагают использовать границу не 130 г/л, а 135 или даже 140 г/л.
В чем точно сходятся все источники:
🔸 с возрастом концентрация гемоглобина растет и, соответственно, нижняя граница нормы тоже поднимается,
🔸 в подростковом возрасте нормы у мальчиков и девочек начинают различаться (у мальчиков Hb выше).
Так что же относительно детей из вопроса выше?
👱♂️ У мальчика-подростка точно есть легкая анемия – в 15 лет его нижняя граница нормы Hb на уровне как минимум 130 г/л (это мнение разделяют разные источники).
👧 Девочка: ситуация не столь однозначна. С позиции ВОЗ ребенок в 1 год должен иметь гемоглобин более 105 г/л, но другие руководства предлагают норму выше 110 г/л. В случае с реальным пациентом я бы учитывала эритроцитарные индексы, ретикулоцитарные параметры (если известны), наличие факторов риска дефицита железа.
👶У малыша: 2 месяца - пик (а вернее «дно») так называемой физиологической анемии, которая анемией не является. Снижение концентрации гемоглобина в этом возрасте - норма.
Процесс вызван тем, что после рождения из-за попадания в богатую кислородом среду у ребенка снижается выработка эритропоэтина. Кроме того, фетальные (выработанные костным мозгом до рождения) эритроциты разрушаются быстрее «взрослых».
В итоге с рождения и примерно до 2 месяцев концентрация гемоглобина снижается, достигая минимума на 7-9 неделе. А далее начинает постепенно расти.
❓Насколько низко в этом возрасте может падать гемоглобин у здорового доношенного ребенка?
Разные источники приводят разные цифры, обычно используются отсечки 95 или 100 г/л, реже 90 г/л.
❗️Резюме: нижняя граница нормы концентрации гемоглобина сильно зависит от пола и возраста (на самом деле, еще и от этнической принадлежности, проживания в условиях высокогорья и курения – об этом можно прочесть в рекомендациях ВОЗ).
🤷♀️ Пограничные значения гемоглобина могут попадать в границы нормы одних руководств, но оказываться ниже нормы, согласно рекомендациям других.
👩⚕️ Именно поэтому диагноз анемии не может быть основан на единственной цифре в бланке общего анализа крови. У реальных пациентов помимо концентрации гемоглобина мы должны оценивать эритроцитарные индексы, ретикулоцитарные параметры (если доступны), динамику в сравнению с предыдущими анализами, объективный статус пациента и факторы риска развития анемии (например, вероятность дефицита железа).
#про_анализы
🤓 С моей точки зрения, анемия точно есть у подростка и, возможно, у девочки (тут спорный момент), а вот с малышом все в порядке.
👇Ниже объясню, почему. Но сначала немного теории:
🩸По определению, анемия - снижение концентрации гемоглобина и/или числа эритроцитов и/или гематокрита ниже 2,5% центиля показателей здоровой популяции соответствующего пола и возраста (или за пределами 2 стандартных отклонений от среднего значения здоровой популяции). На практике обычно ориентируются в первую очередь на концентрацию гемоглобина.
🤨 Однако, нижняя граница нормы концентрации гемоглобина в разных возрастах - вопрос, увы, не такой однозначный как хотелось бы.
Я предпочитаю пользоваться нормами, рекомендованными ВОЗ. Согласно им, у пациентов разного возраста нет анемии, если концентрация гемоглобина находится на уровне:
🔸6-23 мес – ≥ 105 г/л
🔸24-59 мес - ≥ 110 г/л
🔸5-11 лет - ≥ 115 г/л
🔸12-14 лет - ≥ 120 г/л
🔸15 и старше, женщины - ≥ 120 г/л
🔸15 и старше, мужчины ≥ 130 г/л
🔸Беременные женщины:
Первый триместр ≥ 110 г/л
Второй триместр ≥ 105 г/л
Третий триместр ≥ 110 г/л
Первоисточник можно посмотреть здесь:
https://www.who.int/publications/i/item/9789240088542
🤷♀️ Однако можно найти немало вполне заслуживающих доверия источников (например, авторитетные порталы UpToDate и Medscape), которые предлагают другие варианты.
Например, у детей с 6 мес до 5 лет в качестве нижней границы нормы может использоваться не отсечка 105 г/л, а 110 г/л. А у взрослых мужчин, некоторые авторы предлагают использовать границу не 130 г/л, а 135 или даже 140 г/л.
В чем точно сходятся все источники:
🔸 с возрастом концентрация гемоглобина растет и, соответственно, нижняя граница нормы тоже поднимается,
🔸 в подростковом возрасте нормы у мальчиков и девочек начинают различаться (у мальчиков Hb выше).
Так что же относительно детей из вопроса выше?
👱♂️ У мальчика-подростка точно есть легкая анемия – в 15 лет его нижняя граница нормы Hb на уровне как минимум 130 г/л (это мнение разделяют разные источники).
👧 Девочка: ситуация не столь однозначна. С позиции ВОЗ ребенок в 1 год должен иметь гемоглобин более 105 г/л, но другие руководства предлагают норму выше 110 г/л. В случае с реальным пациентом я бы учитывала эритроцитарные индексы, ретикулоцитарные параметры (если известны), наличие факторов риска дефицита железа.
👶У малыша: 2 месяца - пик (а вернее «дно») так называемой физиологической анемии, которая анемией не является. Снижение концентрации гемоглобина в этом возрасте - норма.
Процесс вызван тем, что после рождения из-за попадания в богатую кислородом среду у ребенка снижается выработка эритропоэтина. Кроме того, фетальные (выработанные костным мозгом до рождения) эритроциты разрушаются быстрее «взрослых».
В итоге с рождения и примерно до 2 месяцев концентрация гемоглобина снижается, достигая минимума на 7-9 неделе. А далее начинает постепенно расти.
❓Насколько низко в этом возрасте может падать гемоглобин у здорового доношенного ребенка?
Разные источники приводят разные цифры, обычно используются отсечки 95 или 100 г/л, реже 90 г/л.
❗️Резюме: нижняя граница нормы концентрации гемоглобина сильно зависит от пола и возраста (на самом деле, еще и от этнической принадлежности, проживания в условиях высокогорья и курения – об этом можно прочесть в рекомендациях ВОЗ).
🤷♀️ Пограничные значения гемоглобина могут попадать в границы нормы одних руководств, но оказываться ниже нормы, согласно рекомендациям других.
👩⚕️ Именно поэтому диагноз анемии не может быть основан на единственной цифре в бланке общего анализа крови. У реальных пациентов помимо концентрации гемоглобина мы должны оценивать эритроцитарные индексы, ретикулоцитарные параметры (если доступны), динамику в сравнению с предыдущими анализами, объективный статус пациента и факторы риска развития анемии (например, вероятность дефицита железа).
#про_анализы
www.who.int
Guideline on haemoglobin cutoffs to define anaemia in individuals and populations
Appropriate guidelines for measuring haemoglobin and defining anaemia are crucial for both clinical and public health medicine but require consideration of a range of complexities across different populations.
И еще немного про анемии.
🔴 Как известно, первый шаг в дифференциальном диагнозе анемии - оценка MCV (ниже нормы/в норме/выше нормы).
🔴 А что значит “нормальный MCV”?
В большинстве источников можно найти интервал 80-100фл (или 80-95фл).
Но ко всем ли пациентам он применим?
🔴 Как известно, первый шаг в дифференциальном диагнозе анемии - оценка MCV (ниже нормы/в норме/выше нормы).
🔴 А что значит “нормальный MCV”?
В большинстве источников можно найти интервал 80-100фл (или 80-95фл).
Но ко всем ли пациентам он применим?
Как Вы считаете, зависят ли нормы MCV от возраста пациента?
Final Results
23%
👶👨🦳Нет, интервал 80-100(95) фл можно использовать у пациентов любого возраста
21%
👶 Да, отличия есть (только у новорождённых детей)
56%
👶👧 Да, отличия есть (у новорождённых и детей младшего возраста)
🔴 Как справедливо ответило большинство, MCV меняется с возрастом.
👶 Для эритроцитов новорождённых характерен макроцитоз (повышенный MCV), диапазон нормы в этом возрасте составляет примерно 95-115 фл (в разных источниках цифры несколько отличаются).
👧🧒Однако и дальше MCV продолжает меняться и не сразу попадает во взрослую норму: в течение примерно 6 первых месяцев жизни он снижается (и падает ниже взрослой нормы), а затем после года начинает расти.
📊 Разные источники приводят разные диапазоны нормы (а иногда не уточняют их для раннего возраста) и запомнить их сложно. Например, для возраста 6-12 мес можно встретить нижнюю границу MCV в диапазоне 68-73 фл.
💡В качестве мнемонического правила портал UpToDate предлагает простую формулу для детей от года до 10 лет:
MCV (нижняя граница нормы) = 70 + (возраст в годах).
🤔 На практике далеко не все лаборатории указывают в бланках референсный интервал, относящийся к конкретному возрасту, и далеко не все помнят, про меньшую норму у маленьких детей.
❗️Почему это важно?
На возраст 9мес-3 года приходится пик заболеваемости железодефицитной анемией, связанный с быстрым ростом и особенностями питания маленьких детей.
🔸 Первый признак развития дефицита железа - снижение MCV, поэтому низкий МCV без анемии уже может быть показанием к приему препарата железа.
Однако снижение MCV стоит оценивать аккуратно, помня о возрастных особенностях и не впадая в крайности.
🔸 А еще можно вспомнить ситуации, когда прием препарата железа поднимает гемоглобин, а потом в течение многих месяцев не может вернуть MCV к референсу, указанному в бланке лаборатории. Часть этих случаев связана, по-видимому, не с недостаточной эффективностью препарата железа, а с тем, что у маленьких детей норма не «взрослая», а своя.
#про_анализы
👶 Для эритроцитов новорождённых характерен макроцитоз (повышенный MCV), диапазон нормы в этом возрасте составляет примерно 95-115 фл (в разных источниках цифры несколько отличаются).
👧🧒Однако и дальше MCV продолжает меняться и не сразу попадает во взрослую норму: в течение примерно 6 первых месяцев жизни он снижается (и падает ниже взрослой нормы), а затем после года начинает расти.
📊 Разные источники приводят разные диапазоны нормы (а иногда не уточняют их для раннего возраста) и запомнить их сложно. Например, для возраста 6-12 мес можно встретить нижнюю границу MCV в диапазоне 68-73 фл.
💡В качестве мнемонического правила портал UpToDate предлагает простую формулу для детей от года до 10 лет:
MCV (нижняя граница нормы) = 70 + (возраст в годах).
🤔 На практике далеко не все лаборатории указывают в бланках референсный интервал, относящийся к конкретному возрасту, и далеко не все помнят, про меньшую норму у маленьких детей.
❗️Почему это важно?
На возраст 9мес-3 года приходится пик заболеваемости железодефицитной анемией, связанный с быстрым ростом и особенностями питания маленьких детей.
🔸 Первый признак развития дефицита железа - снижение MCV, поэтому низкий МCV без анемии уже может быть показанием к приему препарата железа.
Однако снижение MCV стоит оценивать аккуратно, помня о возрастных особенностях и не впадая в крайности.
🔸 А еще можно вспомнить ситуации, когда прием препарата железа поднимает гемоглобин, а потом в течение многих месяцев не может вернуть MCV к референсу, указанному в бланке лаборатории. Часть этих случаев связана, по-видимому, не с недостаточной эффективностью препарата железа, а с тем, что у маленьких детей норма не «взрослая», а своя.
#про_анализы
Поскольку число подписчиков неожиданно резко увеличилось, напишу еще раз пару слов о себе:
👩⚕️ Меня зовут Дарья Федорова, я врач-гематолог, к.м.н.
В 2014г я закончила РНИМУ им. Н.И.Пирогова, а в 2016г ординатуру в НМИЦ ДГОИ им. Д.Рогачева и начала там работать.
Моя основная специализация - незлокачественные заболевания крови у детей, в том числе патология гемостаза (свёртывания крови).
🐣 В 2023г я ушла в декретный отпуск, после чего в моей жизни наметился острый дефицит гематологии :)
Для коррекции дефицита я завела этот блог - стараюсь писать в расчете на врачей (скорее коллег других специальностей, чем гематологов) и пациентов, которые хотят разобраться.
Пока пишу, сама узнаю много нового :)
🗓️ Сейчас у меня маленький очный прием, но два раза в месяц, по выходным ко мне можно записаться в Рассвет (https://klinikarassvet.ru) и с недавних пор в DocDeti (https://docdeti.ru).
В DocDeti я принимаю не только детей, но и молодых взрослых с незлокачественными заболеваниями крови.
📚Еще я иногда провожу вебинары (например, на платформе Meducation можно найти начало цикла «Гематология для НЕгематологов - надеюсь, скоро будет и продолжение) и мечтаю когда-нибудьочень нескоро написать научно-популярную книжку.
Вот, пожалуй, и все :)
👩⚕️ Меня зовут Дарья Федорова, я врач-гематолог, к.м.н.
В 2014г я закончила РНИМУ им. Н.И.Пирогова, а в 2016г ординатуру в НМИЦ ДГОИ им. Д.Рогачева и начала там работать.
Моя основная специализация - незлокачественные заболевания крови у детей, в том числе патология гемостаза (свёртывания крови).
🐣 В 2023г я ушла в декретный отпуск, после чего в моей жизни наметился острый дефицит гематологии :)
Для коррекции дефицита я завела этот блог - стараюсь писать в расчете на врачей (скорее коллег других специальностей, чем гематологов) и пациентов, которые хотят разобраться.
Пока пишу, сама узнаю много нового :)
🗓️ Сейчас у меня маленький очный прием, но два раза в месяц, по выходным ко мне можно записаться в Рассвет (https://klinikarassvet.ru) и с недавних пор в DocDeti (https://docdeti.ru).
В DocDeti я принимаю не только детей, но и молодых взрослых с незлокачественными заболеваниями крови.
📚Еще я иногда провожу вебинары (например, на платформе Meducation можно найти начало цикла «Гематология для НЕгематологов - надеюсь, скоро будет и продолжение) и мечтаю когда-нибудь
Вот, пожалуй, и все :)
Я довольно много писала здесь об анемиях и тромбоцитопениях, а лейкоциты до сих пор были незаслуженно забыты - исправляюсь. Начнем с нейтропении у детей первого года жизни.
🔸Нейтрофилы (иногда употребляется термин гранулоциты) - первая линия в защите организма от бактериальных и грибковых инфекций. Так что при снижении числа нейтрофилов (нейтропении) мы опасаемся уязвимости пациента перед этими инфекциями.
🤨 К сожалению, иногда нейтропенией называют то, что ей на самом деле не является (а значит не требует обследования).
🔹Нижняя граница нормы числа нейтрофилов у детей до года - 1 тыс/мкл,
старше года - 1,5 тыс/мкл.
В бланке лаборатории могут быть указаны значительно бОльшие цифры, но ориентироваться нужно именно на 1 и 1,5 тыс/мкл.
🔹 Важно абсолютное (то есть количество клеток), а не относительное (в %) количество нейтрофилов.
❗️Если % нейтрофилов в лейкоцитарной формуле снижен, но абсолютное число нейтрофилов (сумма сегментоядерных и палочкоядерных) в норме - нейтропении у пациента нет!
👶 У детей первого года жизни с изолированной нейтропенией (то есть без других изменений в анализе крови), дифференциальный диагноз проводится прежде всего между транзиторный нейтропенией после вирусных инфекций, доброкачественной нейтропенией детского возраста (частые причины) и различными формами врожденных нейтропений (очень редкие, орфанные заболевания).
Доброкачественная нейтропения детского возраста (ДНДВ) сохраняется у пациента месяцами и часто становится поводом для визита к гематологу. Однако ключевое слово в названии ДНДВ - «доброкачественная». У большинства детей это состояние не сопровождается инфекционными осложнениями и самостоятельно проходит с возрастом.
😷 Почему пациенты с ДНДВ не страдают от серьезные инфекций?
Только около 3% всех нейтрофилов циркулируют в кровотоке (и могут быть подсчитаны в анализе крови). Большая их часть остаётся в костном мозге, находится в тканях или адгезирована (прикреплена) к эндотелию сосудов - эти нейтрофилы остаются «в резерве» на случай вторжения в организм инфекционного агента.
У пациентов с ДНДВ сохранный костно-мозговой резерв нейтрофилов, при необходимости костный мозг может быстро выбросить большое количество клеток для борьбы с инфекцией. Поэтому низкое количество нейтрофилов в кровотоке оказывается не критичным.
👶 Каков «типичный портрет» пациента с ДНДВ:
• По данным литературы типичный возраст дебюта 5-15 мес (по моим собственным ощущениям ближе к 5, чем к 15).
• Ребенок нормально растет и развивается.
• У пациента нет рецидивирующих бактериальных и грибковых инфекций (особенно необычных локализаций и тяжелых, требующих парентеральной противомикробной терапии).
ОРВИ (и другие вирусные инфекции) в счет не идут - ими могут часто болеть дети вне зависимости от числа нейтрофилов.
• У пациента нет необъяснимой диареи, ребенок хорошо набирает вес.
• Нет гнойничковых инфекций кожи, рецидивирующего афтозного стоматита, десны не выглядят воспаленными (за исключением мест прорезывания зубов).
• В общем анализе крови нет других изменений помимо нейтропении (может быть небольшое повышение числа моноцитов - это компенсаторная реакция)
• Число нейтрофилов обычно находится в диапазоне 0,5-1,0 тыс/мкл.
Более глубокая нейтропения (АКН < 0,5 тыс/мкл) возможна и тоже может не сопровождаться инфекционными осложнениями, но такие ситуации требуют более тщательного рассмотрения других возможных причин нейтропении.
• Число нейтрофилов поднимается в первые дни инфекционных эпизодов (стоит обратить внимание, если пациент сдавал ОАК на фоне болезни).
✅ Если соблюдены все вышеперечисленные условия, справедлив диагноз ДНДВ и дополнительное обследование не показано.
🤨 Почему бы все же не провести обследование «на всякий случай»?
Увы, доступного и точного теста для подтверждения диагноза ДНДВ не существует.
А обследование на предмет врожденных нейтропений сложное и инвазивное. Оно включает в себя генетические исследования и пункцию костного мозга — это явно не те анализы, которые разумно проводить маленькому ребенку просто «для спокойствия».
Продолжение следует…
🔸Нейтрофилы (иногда употребляется термин гранулоциты) - первая линия в защите организма от бактериальных и грибковых инфекций. Так что при снижении числа нейтрофилов (нейтропении) мы опасаемся уязвимости пациента перед этими инфекциями.
🤨 К сожалению, иногда нейтропенией называют то, что ей на самом деле не является (а значит не требует обследования).
🔹Нижняя граница нормы числа нейтрофилов у детей до года - 1 тыс/мкл,
старше года - 1,5 тыс/мкл.
В бланке лаборатории могут быть указаны значительно бОльшие цифры, но ориентироваться нужно именно на 1 и 1,5 тыс/мкл.
🔹 Важно абсолютное (то есть количество клеток), а не относительное (в %) количество нейтрофилов.
❗️Если % нейтрофилов в лейкоцитарной формуле снижен, но абсолютное число нейтрофилов (сумма сегментоядерных и палочкоядерных) в норме - нейтропении у пациента нет!
👶 У детей первого года жизни с изолированной нейтропенией (то есть без других изменений в анализе крови), дифференциальный диагноз проводится прежде всего между транзиторный нейтропенией после вирусных инфекций, доброкачественной нейтропенией детского возраста (частые причины) и различными формами врожденных нейтропений (очень редкие, орфанные заболевания).
Доброкачественная нейтропения детского возраста (ДНДВ) сохраняется у пациента месяцами и часто становится поводом для визита к гематологу. Однако ключевое слово в названии ДНДВ - «доброкачественная». У большинства детей это состояние не сопровождается инфекционными осложнениями и самостоятельно проходит с возрастом.
😷 Почему пациенты с ДНДВ не страдают от серьезные инфекций?
Только около 3% всех нейтрофилов циркулируют в кровотоке (и могут быть подсчитаны в анализе крови). Большая их часть остаётся в костном мозге, находится в тканях или адгезирована (прикреплена) к эндотелию сосудов - эти нейтрофилы остаются «в резерве» на случай вторжения в организм инфекционного агента.
У пациентов с ДНДВ сохранный костно-мозговой резерв нейтрофилов, при необходимости костный мозг может быстро выбросить большое количество клеток для борьбы с инфекцией. Поэтому низкое количество нейтрофилов в кровотоке оказывается не критичным.
👶 Каков «типичный портрет» пациента с ДНДВ:
• По данным литературы типичный возраст дебюта 5-15 мес (по моим собственным ощущениям ближе к 5, чем к 15).
• Ребенок нормально растет и развивается.
• У пациента нет рецидивирующих бактериальных и грибковых инфекций (особенно необычных локализаций и тяжелых, требующих парентеральной противомикробной терапии).
ОРВИ (и другие вирусные инфекции) в счет не идут - ими могут часто болеть дети вне зависимости от числа нейтрофилов.
• У пациента нет необъяснимой диареи, ребенок хорошо набирает вес.
• Нет гнойничковых инфекций кожи, рецидивирующего афтозного стоматита, десны не выглядят воспаленными (за исключением мест прорезывания зубов).
• В общем анализе крови нет других изменений помимо нейтропении (может быть небольшое повышение числа моноцитов - это компенсаторная реакция)
• Число нейтрофилов обычно находится в диапазоне 0,5-1,0 тыс/мкл.
Более глубокая нейтропения (АКН < 0,5 тыс/мкл) возможна и тоже может не сопровождаться инфекционными осложнениями, но такие ситуации требуют более тщательного рассмотрения других возможных причин нейтропении.
• Число нейтрофилов поднимается в первые дни инфекционных эпизодов (стоит обратить внимание, если пациент сдавал ОАК на фоне болезни).
✅ Если соблюдены все вышеперечисленные условия, справедлив диагноз ДНДВ и дополнительное обследование не показано.
🤨 Почему бы все же не провести обследование «на всякий случай»?
Увы, доступного и точного теста для подтверждения диагноза ДНДВ не существует.
А обследование на предмет врожденных нейтропений сложное и инвазивное. Оно включает в себя генетические исследования и пункцию костного мозга — это явно не те анализы, которые разумно проводить маленькому ребенку просто «для спокойствия».
Продолжение следует…