Тестирую, как сюда видео грузить - и делюсь красотой Крыма

Поговорим о тех, кто возьмет трилексу.

Конечно, было бы идеально, если все сообщество стоит вместе и берет только Трикафту.

Но всегда будут те, кто боится, кто не владеет информацией, кому все равно, кто не думает и еще куча вариантов, почему люди возьмут трилексу.

Что делать, если вы взяли трилексу и приняли решение принимать / давать ребенку: очень и очень внимательно и кропотливо делать все анализы и обследования.

Ровно тот же список, что нужно делать ДО Трикафты, каждый пункт без исключений - от потовой до КТ, от крови на десятки параметров до УЗИ, от ФВД до офтальмолога.

Сдать весь перечень и пройти всех врачей до приема трилексы.
Далее сдаваться - через неделю, через месяц, каждый месяц (кроме КТ, естественно, его каждый месяц не делаем - за исключением резкого ухудшения).

Анализы сдавать в двух разных лабораториях - чтобы исключить ошибки и чтобы иметь возможность проверить и сравнить результаты, всегда имея их на руках.

Первый прием лекарства можно снять на видео, для истории.

И вести дневник наблюдений (в том числе за психоэмоциональным состоянием), все же это участие в опытах на добровольной основе.

Не начинать препарат в выходные, в праздники, в отпуске, на даче - потому что вам нужны врачи на связи и близко.

В случае возникновения побочек - официально сразу же фиксировать НПР.
Перечитать, как это делается (госпитализация или повторный прием при врачах не нужны, ехать в федеральный центр или к внештатному пульмонологу - тоже не нужно, а совет пить дальше вдруг организм привыкнет - из рубрики «за гранью»).

Будет здорово, если вы открыто сможете поделиться результатами своими.
И хорошими, и плохими.

Не верьте тем, кто говорит, что сдавать анализы и мониторить прием не нужно, потому что такое же действующее вещество, как в Трикафта - это ложь - и препарат из другого сырья сделан, и уже есть негативный опыт, и прием любого препарата нужно контролировать анализами и обследования, тем более, когда препарат такой серьезный и когда в организме он провзаимодействует еще с десятком других препаратов.

PS: из тех наблюдений, которые МИК публично озвучивает, мы знаем, что препарат не имеет терапевтической эквивалентности с Трикафтой

#муковисцидоз #муковисцидозНЕприговор #трикафта #ТрикафтаДаритЖизнь

Предлагаю на странице ФАС в ВК написать всем у кого случился перерыв в терапии - пишите слова Трикафта и муковисцидоз, чтобы было понятно, что вот тут сотни детей, которым они причинили вред (и не расстраивайтесь, если они снесут комментарии или закроют их)
https://vk.com/wall-54814053_65663

Новое приложение для айфонов у МЕДСИ

Пока у нас идет 48 августа 🌊☀️, расскажу про посевы.

Все, кто сдавали посевы в лабораторию Морозовской ДГКБ очень удивились этим летом, когда лаборатория стала делать другие по количеству и перечню антибиотиков посевы и перестала их онлайн загружать.

Это случилось потому, что лаборатория Морозовской закрылась и все анализы передали (пока явно неудачно) в лабораторию ДЗМ.

А глава лаборатории Морозовской ушла в МЕДСИ.
Куда мы вынужденно пошли за ней, сдавать посевы платно.

Стоимость в Москве 5 320 рублей.

Мы сдавали в Медси Пироговка, принимают с 8 до 16, обед 13:30-14.

💜 Для заключения договора нужны паспорт родителя, СНИЛС ребенка и свидетельство о рождении, розовая справка.

💜 Код анализа L18.45.04.0.040
Посев респираторных образцов при муковисцидозе с определением чувствительности к антимикробным препаратам

МВ начисляют двойной бонус, который даст скидку в районе тысячи рублей на следующий анализ.

Важно знать:

✔️ детские анализы принимают только в детских клиниках, взрослые - только во взрослых

✔️ сеят 10 дней

✔️ сотрудники не всех клиник в теме пока, если вас просят записаться к врачу для сдачи анализа, нужно сообщить, что эти анализы мы берём сами, без врачей

✔️ анализ прилетает в приложение SmartLab , которое не ставится (временно) на айфоны, у андроидов все ок , также можно его в любом филиале распечатать, на почту электронную НЕ высылают

✔️ если у вас страховка ДМС с Медси, то для вас посев будет бесплатным, как и другие анализы

❓ для Москвы советую сдать одним днём посев в Морозовскую и МЕДСИ и сравнить результаты.
⁉️ У нас не совпало.
Пока мы переписываемся официально, посевы ДЗМ лучше перепроверять.

#МаринариПРОмуковисцидоз #муковисцидозНЕприговор #муковисцидоз #кистозныйфиброз #медси #ТрикафтаДаритЖизнь

Из новостей: дети без Трикафты, потому что поставщик, выигравший торги - Ирвин - не смог соблюсти условия договора.
Соотвественно, в аптеках нет ни Трикафты, ни трилексы.
При этом Санофи никогда не нарушали условий договора и в тех регионах, где прошел тот единственный аукцион, который ФАС пропустил, дети от Санофи получили свою Трикафту вовремя.
Круг добра отошел в сторону и сообщает, что они юридически и не виноваты, и ничего делать не планируют. ФЦПИЛО тоже не виноваты.
Короче говоря, все молодцы и никто не виноват, но лекарства нет и дети пострадали.

Сегодня самый популярный запрос на этот пост, вешаю его поближе

Трикафта вводится под контролем анализов обязательно. Это не отечественная история, а международный протокол.

Смысл контроля анализами не только в доказательстве эффективности лекарства, но и в том, чтобы успеть увидеть побочки и узнать, как печень переносит лекарство.

Перед первым приёмом:
🩸 кровь общая расширенная (алт, аст, щф, билирубинов три, ггт)
💦 потовая проба
💨 ФВД
⚖️ рост/вес
🧪 посев
👁 офтальмолог
📊 учитывая, что муковисцидоз - «невидимая» болезнь, чем больше анализов и цифр у вас будет для мониторинга, тем лучше

Контроль и учёт обязательно, постоянный мониторинг (стандартные замеры МВ - каждые 3 месяца, нам не привыкать, хотя кровь из вены трижды в первый месяц меня стрессовала немного):

00 - до начала приёма
14 - через 14 дней
28 - через 28 дней
84 - через 3 месяца
168 - через 6 месяцев
336 - через 12 месяцев

Офтальмолог смотрит на предмет признаков катаракты до начала приёма и дальше 6-12 месяцев.

Эластаза сдаётся через 6 и 12 месяцев, но если есть видимые изменения, то раньше.

Что касается УЗИ и КТ, то их тоже прекрасно сделать до, если за последний год не делали, а через 6-12 месяцев повторить и обрадоваться.

Госпитализация для начала приёма Трикафта не требуется и нигде не закреплено такое требование, препарат для домашнего ежедневного приёма, а не для введения в стационаре.
Но если пациент в тяжёлом состоянии или с угрозой такого состояния, то он может получать лекарство на госпитализации.

#МаринариПРОмуковисцидоз
#cysticfibrosis #муковисцидоз
#муковисцидознеприговор
#кругдобра #трикафта #trikafta #трикафтадаритжизнь

Сообщество пациентов с муковисцидозом обращается к вам за информационной поддержкой. Мы просим рассказать о ситуации, когда жизнь пациентов с редким заболеванием оказалась под угрозой. Это произошло потому, что проверенный генный препарат "Трикафта", который применяется во всём мире и давно доказал свою эффективность, заменяют на аргентинский препарат "Трилекса", данных о клинических испытаниях которого у пациентов нет. Точно также, как нет доказательств его эффективного применения на детях.
  Пациенты, принимавшие "Трикафта" в течение нескольких лет стали значительно лучше себя чувствовать. А немедицинские переключения привели к тому, что больные будут вынуждены ставить эксперименты на себе. И вместо проверенного клинически хорошего препарата вынуждены будут пить другой, неизвестный. Это может нанести значительный вред здоровью, снизить качество жизни, сократить её продолжительность.
  Большая часть таких пациентов - дети. Их обеспечение происходит за счёт средств фонда "Круг добра" специально для решения вопросов орфанных пациентов, лечение которых не является дешёвым. Руководитель фонда Александр Ткаченко неоднократно заявлял о том, что стоимость препарата не может быть лидирующим фактором при закупке и назначении. Однако сейчас, на практике, мы наблюдаем обратное.
  В разных регионах страны начались одиночные пикеты родителей и пациентов, отправлены коллективные жалобы, связанные с методами немедицинских переключений и нарушения прав пациентов. Сейчас наша цель - привлечь внимание широкой общественности. И добиться того, чтобы прекратились попытки ставить эксперименты над неизлечимо больным и людьми, которые принимают препараты на протяжении всей жизни. Эта ситуация, к сожалению, возникла не только у пациентов с муковисцидозом, но и в других сообществах орфанных пациентов. Публикации в СМИ являются важнейшим инструментом привлечения внимания и формирования общественного мнения. По сложившейся ситуации уже вышли объективные информационные публикации, с частью которых можно ознакомиться здесь,:

https://www.kommersant.ru/doc/7329420

https://www.gazeta.ru/family/news/2024/12/16/24639482.shtml

https://fedpress.ru/news/77/society/3354358


  Силами пациентов была проведена проведена пресс-конференция в Общественной службе новостей, на которой были обозначены важные вопросы и описана реальная ситуация:

https://www.osnmedia.ru/video/nemeditsinskie-pereklyucheniya-i-ih-rezultaty-dlya-patsientov-s-orfannymi-zabolevaniyami/

  Сейчас как никогда нам очень нужна и важна ваша информационная поддержка. Сегодня обеспечение орфанных пациентов - важная тема в информационном пространстве. И мы будем очень признательны, если ваше издание её поддержит.
  По вопросам получения информации и комментарии можно обращаться к представителям пациентского сообщества:
Корнеевой Галине Владимировне +7 913 788-8765

Зарифулиной Светлане +7 950 997-7592
Алекиной Ольге +7 926 528-4412
Балаян Эльмире +7 915 268-1242
Абдурахмановой Лайме +7 999 443-53-93

Сейчас в разных регионах педиатры стали звонить и звать получать трилексу или писать отказ - не надо никуда ходить!
☀️ Если вы НЕ собираетесь брать трилексу, то вы пишете (уже написали) заявление на имя главврача с отказом.
Все. Никакие документы, которая составила поликлиника - вы не подписываете.
Вообще без консультаций с юристами ничего не подписываете.
Если вам словами педиатр что-то требует подписать, то просите это в письменной форме вам прислать - и форму, и зачем она - официально от главврача.
☀️ если вы собираетесь брать трилексу, то уточняйте заранее количество (ее не успели напечатать достаточно)

Еще минутка юридической грамотности: кому угрожают, что оформление побочки на трилексу лишит вас Трикафты, потому что побочку оформляют по МНН - это вранье.

Побочку (или НПР) оформляют на конкретный препарат с конкретным торговым наименованием.

Не слушайте тех, кто вас запугивает, даже (особенно) если это представители медицинского сообщества или пациентских организаций.

Также напомню, что для оформления побочки НЕ требуется ни прием препарата при врачах, ни госпитализация для приема препарата, ни поездка в федеральный центр.

Правила оформления побочки для всех лекарств одинаковые и закрепленные законом - цена лекарства никак не влияет на оформление и регистрацию НПР (побочка или неэффективность).

#муковисцидозНЕприговор
#ТрикафтаДаритЖизнь

#Alyftrek 💜 #Trikafta

Часть апелляционной жалобы по замене лекарства
Согласно ч. 1 ст.20 ФЗ РФ №323 от 21.11.2011. необходимым предварительным условием медицинского вмешательства является дача информированного добровольного согласия (ИДС) гражданина или его законного представителя на медицинское вмешательство на основании предоставленной медицинским работником в доступной форме полной информации о целях, методах оказания медицинской помощи, связанном с ними риске, возможных вариантах медицинского вмешательства, о его последствиях, а также о предполагаемых результатах оказания медицинской помощи.
Мой сын не давал согласия на применение препарата «И», поскольку – это новое для него лекарство, хотя и дженерик, но И. – это не совсем тот же препарат, что «К.», и уже поэтому он имеет дополнительные риски относительно препарата, который нам уже известен. Дополнительные риски невозможно считать обоснованными в ситуации, когда пациент ранее получал лекарство с приемлемой для него эффективностью и безопасностью.
Согласно определения закона о лекарственном обеспечении п.п. 12.3) ст. 4 взаимозаменяемый лекарственный препарат - лекарственный препарат с доказанной терапевтической эквивалентностью или биоэквивалентностью в отношении референтного лекарственного препарата, имеющий эквивалентные ему качественный состав и количественный состав действующих веществ, состав вспомогательных веществ, лекарственную форму и способ введения.
Однако эквивалентность не означает равенства, а означает лишь тожественность или схожесть с оригиналом, то есть заведомо имеются различия, а различия дают дополнительные риски для конкретного пациента. Также у лекарственных средств есть свойства, выходящие из-под данного определения взаимозаменяемости по ФЗ № 61 (терапевтическая эквивалентность или биоэквивалентность) – вкус, цвет, размер и даже иное название, изменение которого может вызывать недоверие пациента и потерю эффекта плацебо (в среднем, плацебо дает 35% эффекта ).
Поскольку замена препарата имеет дополнительные риски, можно говорить о наличии эксперимента в применении нового лекарства. Согласно ст. 21 Конституции РФ медицинские опыты на людях без их согласия запрещены.
Согласно закону о защите конкуренции (п. 3) ст. 4) взаимозаменяемые товары - товары, которые могут быть сравнимы по их функциональному назначению, применению, качественным и техническим характеристикам, цене и другим параметрам таким образом, что приобретатель действительно заменяет или готов заменить один товар другим при потреблении (в том числе при потреблении в производственных целях).
Конечным потребителем лекарств является пациент. Значит, только он определяет взаимозаменяемость лекарства для целей собственного потребления. И логично, что это делается в форме информированного добровольного согласия, которого на препарат И. дано не было.

Статья - огонь - независимое журналистское расследование, правда

https://d7amcfseaeo0o.cloudfront.net/a/pochemu-detyam-s-mukovistsidozom-vypisyvayut-preparat-ne-proshedshiy-ispytaniya/33308009.html

#муковисцидоз #муковисцидозНЕприговор #ТрикафтаДаритЖизнь #трикафта

Смотрите, какое чудо - цветы миндаля в снегопад 🤍❄️ Алушта

СМА и МВ идут по одной траектории: начать терапию во время беременности, как только узнали, что у малыша будет диагноз - и получить сохранного ребенка, который будет жить почти обычной и нормальной жизнью (принимая корректоры/лекарства, конечно, но не теряя функциональность органов и систем организма и качества жизни).
Я верю, что за этими идеями будущее 💜

Спинальную мышечную атрофию впервые вылечили в утробе матери. У ребенка, которому сейчас почти три года, не наблюдается никаких признаков заболевания моторных нейронов. Использовать препарат рисдиплам еще до рождения ребенка, на стадии беременности — идея самих родителей (!).

Публикация вышла в New England Journal of Medicine.

#therapy | #molbiol

По данным крупнейшего в своем роде исследования, почти 80% мужчин с муковисцидозом, которые были бесплодны из-за недостатка сперматозоидов и использовали вспомогательные репродуктивные технологии, стали биологическими родителями.

Почти все мужчины с муковисцидозом бесплодны - они рождаются с состоянием, называемым врожденным двусторонним отсутствием семявыносящих протоков, или CBAVD. Это проявляется отсутствием семявыносящего протока, или трубки, которая выводит сперматозоиды из придатка яичка, протока позади яичек, перед эякуляцией. Это приводит к бесплодию из-за полного отсутствия сперматозоидов в сперме, известного как азооспермия.

Достижения в области вспомогательных репродуктивных технологий позволили мужчинам с муковисцидозом стать биологическими родителями. Такие методы лечения включают хирургическое извлечение сперматозоидов (SSR), которое представляет собой процедуру извлечения сперматозоидов из придатка яичка, и интрацитоплазматическую инъекцию сперматозоидов (ICSI), или когда здоровые сперматозоиды вводятся непосредственно в зрелую яйцеклетку.

Исследовательская группа из Манчестерского университета в Великобритании провела “крупнейшее на сегодняшний день исследование”, чтобы изучить уровень успешности применения репродуктивных технологий у мужчин с муковисцидозом.

С 2000 по 2022 год 71 мужчина с муковисцидозом и подтвержденной азооспермией прошел курс лечения от бесплодия, средний возраст которых составил 31,3 года. У большинства (82%) была выявлена недостаточность поджелудочной железы.

После процедуры SSR жизнеспособные сперматозоиды были получены у всех пациентов, кроме одного (98,6%), без серьезных хирургических осложнений, таких как кровотечение или инфекция.

Большинство из них (94%) продолжили процедуру ИКСИ, при этом у 56 из 67 пар (84%) наступила беременность и родился здоровый ребенок. У десяти пар, которым удалось оплодотворить яйцеклетку и перенести эмбрион, в дальнейшем произошла неудача с имплантацией или выкидыш на ранних сроках. У одной пары не удалось оплодотворить яйцеклетку, вероятно, из-за плохой подвижности сперматозоидов, но позже наступила успешная беременность с использованием донорской спермы.

Вероятность успеха составила 80% и выше у пациентов моложе 40 лет. У двух пациентов старше 40 лет имплантация не удалась, несмотря на успешное извлечение сперматозоидов и оплодотворение яйцеклетки.

Факторы, которые не влияли на успешность лечения бесплодия, включали мутации, вызывающие муковисцидоз, тип терапии модуляторами CFTR, функцию легких, индекс массы тела (показатель содержания жира в организме) и недостаточность поджелудочной железы.

Средние значения тестостерона, фолликулостимулирующего гормона и лютеинизирующего гормона были в пределах нормы у 61 пациента с полным гормональным профилем. Из 55 пациентов, которым было проведено ультразвуковое исследование яичек, у 36 показатели были в норме.

По результатам исследования, десять из 71 мужчины (14%) с муковисцидозом, направленными на лечение бесплодия, умерли, пятеро из них - в течение двух лет после рождения ребенка. Средняя функция легких у выживших пациентов была выше, чем у умерших (72,8% против 38%), как и индекс массы тела (25,0 против 20,3 кг на квадратный метр).

PS: Трикафта никак не повышает фертильность у мужчин (в отличии от женщин), но позволяет дожить счастливо до 30-40 лет и появления желания, и возможности стать отцом 💜 и дальше жить и растить своих детей

#муковисцидоз #муковисцидозНЕприговор
#эко #репродуктивныетехнологии #трикафта #ТрикафтаДаритЖизнь #23февраля